病例：14岁男孩高热、痰血、两肺实变--韦格氏肉芽肿

病史简介

患者，男，14岁，因「发热伴咳嗽咳痰3周」入院。

7年前有「右侧腮腺炎」病史，有「鼻炎」3年余，有鼻头毛囊炎挤压致增大史数月。

患者3周前因熬夜劳累出现发热，伴畏寒、寒战，渐有咳痰，痰中有血丝，感胸闷、心悸，至当地医院就诊，查血常规示白细胞17.1×10^9/L，中性粒百分比86.7%，CRP 66.3mg/l，门诊予「头孢硫脒、阿奇霉素抗感染，地塞米松抗炎」等治疗，症状无缓解，体温最高39℃，查CT示双肺炎性病变，为行进一步诊治收住我科。

神志清，全身浅表淋巴结未及肿大，巩膜无黄染，口唇无紫绀，两肺呼吸音稍粗，双肺底可闻及湿性啰音，未及干啰音。心音可，心律齐，双下肢无凹陷性水肿，无杵状指、趾。

入院前胸部CT：两肺多发实变，存在球形改变。

初始诊疗

入院后予头孢哌酮舒巴坦联合利奈唑胺抗感染；患者虽不满18周岁，考虑覆盖不典型病原体覆盖，充分沟通后予莫西沙星抗感染治疗。

初期相关检查如下 

冷凝集：1：4；

肥达实验：阴性；

隐球菌抗原：阴性；

PCT 0.23 ng/ml；

WBC：17.58×10^9/ml，N：15.04×10^9/ml；

ALT 156.8 U/L，Cr 37.6 umol/ml；

D-D dimer：2.8 ug/ml；

尿蛋白（-），尿隐血（-），尿管型（-）。

后续诊疗

经治疗后患者仍有发热，体温波动在38～39℃，仍有痰血；吸氧4～5升/分，SaO2：95～96%；甲流核酸（阴性）。

免疫功能分析结果提示大致正常；铁蛋白水平轻度升高，未能提供更多临床诊疗帮助。

患者症状无缓解，遂复查胸部CT：两肺病变明显进展，实变更加广泛。

前后胸部CT对比：明显进展。

完善支气管镜检查：右下叶基底段开口充血明显，有活动性渗血，左下叶后段开口有脓性分泌物溢出。

超声支气管镜下行TBLB，组织培养，BALF检查，刷片TB菌、霉菌。

组织培养：头状葡萄球菌。

TB、霉菌阴性，BALF-NGS（-）。

TBLB：大片坏死，急慢性炎细胞浸润，见少数多核巨细胞，小灶肉芽肿。

头状葡萄球菌的培养结果是其元凶还是过程被污染？但管腔有脓性分泌物，肺部感染是存在的。

诊断

机化性肺炎？头状葡萄球菌肺炎？

完善病理和胸水检查

进行特殊染色，进一步鉴别肉芽肿；完善血管炎指标；

胸部CT提示胸水增多，行胸水引流，完善胸水性质。

胸水：

胸水见大量中性粒细胞，乳酸脱氢酶（体液）较高，似乎符合脓胸表现，但葡萄糖水平，不符合脓胸特点；另外，胸水未见异型细胞；胸水培养（-）。

血管炎指标：

免疫荧光检查发现，PR3是强阳性的，甲醛固定粒细胞荧光反应性强于乙醇固定粒细胞。定量分析提示抗蛋白酶3抗体> 200 RU/ml，抗髓过氧化物酶抗体< 2 RU/ml（正常）。

完善鼻窦CT未见鼻窦炎表现。

最终诊断

韦格氏肉芽肿。

讨论一

韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，WG是一种不常见的疾病，尤其在儿童更少见；肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置；小血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是主要病理特征；治疗：激素、细胞毒药物，美罗华也可考虑使用。

讨论二

初始治疗失败的CAP，应加强鉴别诊断，要处理好「感染」和「非感染」的因素。某种意义上，抗感染治疗也是一种「诊断」，但治疗失败后简单采用抗生素升级应对是临床上特别要重视的问题，也是考验呼吸专科医生的问题。

专家介绍

陈成

医学博士，主任医师，副教授，硕士生导师，苏州大学附属第一院呼吸与危重症医学科副主任；中国医师协会呼吸医师分会青年委员会委员。

* 本文由《呼吸界》编辑 大奔 整理、排版，感谢陈成老师的审阅修改！