患者：女，27岁，因“颈部淋巴结肿大伴发热 1 个月”于 2019 年 11 月 13 日就诊。
2019 年 9 月 21 日自觉左侧颈部淋 巴结肿大，无压痛，无发热等其他不适，就诊当地医院查颈 部+锁骨下淋巴结超声示左侧颈部及双侧锁骨上淋巴结肿 大，未予处理。2019 年 10 月 5 日出现发热，体温最高 39°C， 颈部淋巴结较前增大、肌肉关节酸痛，当地医院给予中药(具体药物剂量不详)治疗，12 d 后体温正常。
2019 年 11 月 6 日患者再次出现发热，体温最高 41.7°C，余症状同前，予以 “比阿培南、伏立康唑、替考拉宁、喷昔洛韦、丙种球蛋白” (具体用法用量不详)等对症支持治疗，7d 后自觉效果不佳 体温及症状无明显好转，来我院发热疾病科进一步诊治。 来诊时右侧颈部淋巴结肿大，局部压痛，余体检未见异常。 实验室检查示:血白细胞 2.04×109/L、血红细胞 3.11×1012/L、 血红蛋白 95 g/L、血小板 61×109/L;C‐反应蛋白 30.81mg/L、
白细胞介素‐6(IL‐6)10.79 ng/L;丙氨酸转氨酶(ALT) 14.1 U/L、天冬氨酸转氨酶(AST)87.2 U/L，余肝功能未见异常;
乳酸脱氢酶 718.1 U/L(正常参考值 40~250U/L)、肌酸激 酶 1 676.6 U/L、血清白蛋白 29.2g/L、降钙素原 28.25μg/L;
肺 炎支原体抗体测定 1∶80;红细胞沉降率(ESR)16mm/1h;真 菌 D‐葡聚糖 100.2ng/L。
乙型病毒性肝炎病毒标志物、人类 免疫缺陷病毒(HIV)抗体、梅毒抗体、风疹病毒抗体、巨细 胞病毒(CMV)抗体、弓形虫抗体和单纯疱疹病毒抗体均阴性;EB 病毒 DNA、CMV DNA 阴性;
自身抗体谱 11 项(抗 U1‐rRNP 抗体、抗 Sm 抗体、抗 SS‐A 抗体、抗 SS‐B 抗体、抗 Scl‐70 抗体、抗 PM‐Scl 抗体、抗 Jo‐1 抗体、抗着丝点抗体、抗 PCNA 抗体、抗双链 DNA 抗体、抗核小体抗体)均阴性;尿常 规正常。
肝、胆、胰、脾及腹腔超声检查显示脾大;颈部淋巴 结超声检查示双颈部多发低回声结节、肿大淋巴结、反应增 生不除外;腋下及腹股沟淋巴结超声检查未见异常肿大淋 巴结。
颈部完整淋巴结切除活检，初步诊断为“淋巴结肿大 原因待查;发热原因待查;三系减低原因待查”，予“抗感染、 补蛋白、升白细胞”等对症支持治疗 4d 体温恢复正常。
患 者 2019 年 11 月 23 日再次出现发热，伴腹泻、全身散在红色 皮疹及散在皮下出血点，余症状同前。查血白细胞 10.59× 109/L、血红细胞 3.89×1012/L、血红蛋白 116 g/L、血小板 8× 109/L(镜下未见聚集);ALT 57.7 U/L、AST 56.3 U/L，余肝功 能未见异常;乳酸脱氢酶 911.7 U/L、血清白蛋白 30.5g/L、骨 髓穿刺查骨髓涂片和流式细胞仪检查结果未见异常，外院 送检查自然杀伤(NK)细胞活性无异常，予以“注射用甲泼 尼龙琥珀酸钠 40mg/次，2 次/d;静注人免疫球蛋白(PH4) 10g/次，1 次/d;重组人血小板生成素注射液 15 000 U/次， 1 次/d;输 AB 型血小板 1U/次，1 次/d”和对症支持治疗 13d 后，在无发热，全身散在红色皮疹及散在出血点基本消失， 颈部淋巴结较前减小情况下复查
血白细胞 26.52×109/L、血 红细胞 2.88×10 12/L、血红蛋白 85g/L、血小板504×109/L。
颈 部淋巴结活检病理回报:(颈部)淋巴结正常结构破坏，见大 片坏死伴多量组织细胞和淋巴细胞浸润，其中见较多核碎 屑;免疫组化染色显示坏死区组织细胞 CD68、MPO、淋巴细 胞 CD3、残 存 滤 泡 CD79a、CD20 均(+)，CD123(少 数 +)， CD56(散在+)，CD30(散在活化细胞+)，Ki‐67(+60%)，TDT(个别+)，CD21(FDC+);分子原位杂交显示 EBER(-)，(颈 部)淋巴结符合组织细胞坏死性淋巴结炎(又称坏死性淋巴 结炎、Kikuchi淋巴结炎)。
各项实验室指标恢复或接近正 常参考范围，出院后改为甲泼尼龙 24mg 口服，1 次/d，每周 减 4mg，最后以 4mg 维持半个月。
嘱定期复诊(出院后 15 d、 30 d、45 d、60d、75d、80d 予以随访)
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