基本病史：
雷XX，男，2012年8月出生，新生儿听力筛查一耳一直未通过，家长并未重视，也没有做诊断性听力检查，直到2015年，发现孩子一直不开口，因此去当地医院做了相关的听力学检查，但是未做行为测听，家长带着Click ABR报告直接在某听力机构选配了助听器；由于没有中低频听力结果，该听力机构给其选配了功率最小的耳背机，佩戴两年多，该患儿的言语发育进步不明显，因此，于2018年7月4日来我听力学研究中心就诊。
以下是该患者相关的听力学报告：
DPOAE测试，双耳未通过
2015年5月15日
ASSR测试、Click ABR测试。
左耳50dBnHL、右耳70dBnHL可见明显V波
2015年5月15日
影像学检查：颅脑MRI 双侧脑室后角旁脑白质发育不良
2018年7月13日
在我听力中心行游戏测听、声导抗检查
鼓室图 双耳A型
助听后行为测听
该患儿佩戴助听器后行为测听，左耳言语频率平均值在43dBHL、右耳言语频率平均值在36.7dBHL。
MRI报告提示：脱髓鞘改变的可能，这提示了该患儿听神经放电同步性不良。
史文迪主任点评：
首先，这个小朋友新生儿筛查未通过时，家长并未引起重视，这也是导致了该患者错过了早期诊断早期干预黄金时间的一个重要原因；
其次，家长在2015年发现其言语发育明显迟缓，到当地医院做了Click ABR检查以及脑部MRI，并未做分频ABR以及行为测听；之后便在某听力中心机构只凭借Click ABR的报告选配了一对小功率的耳背机。该听力机构以及家长都未曾考虑到低频的听力是否同高频一样，是更差？还是更好？在这种未知的情况下，直接给孩子选配了一对小功率的耳背机。可是谁能想到，这个小朋友的听力是一个上坡型的听力损失，低频不但没有比高频好，反而更差；电生理和行为测听的结果显示，低频相差很大，但是高频却和Click ABR很接近；那么原来的助听器对这个小朋友的补偿帮助是远远不够的，助听器戴了两年多，这个小朋友还是不怎么会讲话。这个小朋友，五岁多才到我们中心来咨询助听器是否还有改善其听力和言语功能发育的机会，但是我们建议他能够考虑双侧人工耳蜗植入。
第三，这个时候，小朋友面临的最大的问题是：他的言语发育黄金期已经错过了，虽然脑白质的病变已改善，但核磁还是显示其存在脱髓鞘病变的可能，也就是说该患儿的听神经同步化不良，即使佩戴了助听器清晰度还是不够的，而且低频很可能存在耳蜗死区，所以我们拒绝了给这个孩子再次验配助听器，而是强烈要求家长在1到3个月内尽快筹钱，给小朋友尽早植入人工耳蜗。
根据2013版《美国听力学学会临床实践指南：儿童放大》和2018版《中国婴幼儿听力损失诊断与干预指南》指出，成功的干预基于全面和精确的听力学诊断和测试。
听力学诊断必须是用最好的实践、适当的测试获得可靠有效的结果。必须获得每一耳低频和高频刺激的气、骨导阈。这些阈值可用行为测试和电生理测试方法获得，两种方法相互印证。
该案例中的患儿，听力曲线为上升型，由于没有及时复查进行诊断;以及干预时未行频率特异性ABR测试，凭经验错误选择助听器;后期两年未及时复查评估发现问题，一次次的让该患儿错过了康复黄金期，这个案例值得听力学相关的所有从业人员警醒，更值得听障儿童家长们加强重视，精准诊断与精准干预对儿童如救火，刻不容缓！千万不要聆听效果不好，拖着不看，拖掉的就是改变孩子未来人生的机会！
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