【精彩回放】鼻腔副神经节瘤的影像诊断及鉴别诊断——唐作华 教授

鼻腔副神经节瘤的影像

诊断及鉴别诊断

讲者：唐作华 教授

讲

座

概

要

本次讲座主要围绕罕见鼻腔副神经节瘤的影像诊断及鉴别诊断思路进行了详细讲解。唐教授首先针对一例鼻腔弥漫性软组织肿块CT图像对邻近上颌窦、筛窦骨质既有压迫、推移的良性占位征象，又有前颅底及蝶窦前壁吸收破坏恶性肿瘤表现，并依据常规磁共振（MRI）T1WI及T2WI平扫典型“胡椒盐征”，增强T1WI不均匀明显强化，考虑血供丰富的副神经节瘤？

为明确诊断及鉴别良恶性，功能磁共振（fMRI）进一步发现弥散加权成像（DWI）ADC值高于通常恶性肿瘤临界值（1.0×10^-3 mm²/s），磁共振波谱（MRS）Cho/Cr明显高于恶性肿瘤最高值（8.0），均提示良性占位，且肿瘤MRS特征峰（琥珀酸盐峰）对明确诊断具有极重要价值。同时，磁共振动态增强（DCE，属fMRI）呈II型曲线，更支持此病富血供的诊断特点。

现将直播回放，欢迎观看交流！

唐作华 教授

影像医学与核医学主任医师

博士生导师

★ 擅长头颈部疾病的影像诊断及研究

★ 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科副主任

★ 中华医学会放射学分会分子成像学组委员

★ 上海医学会放射学分会头颈学组秘书

★ 中国研究型医院上海感染与炎症放射学会委员

★ 中国中西医结合放射学会头颈部神经影像组委员

NMR in Biomedicine、Acta Radiologica等SCI期刊及复旦医学报等杂志审稿专家。主持国家自然基金和上海市科委基金项目2项（在研），完成上海市科委及复旦大学基金项目3项，参与973基金项目。第一或通讯作者发表论文42篇(SCI收录21篇)，参编专著5部。多次在国内外大会发言。

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讲座精彩看点

头颈部副神经节瘤起源于原始神经嵴细胞来源的副神经节组织，多见于颈动脉体、颈静脉球、鼓室神经丛及迷走神经。发生于鼻腔的较罕见。约30%-40%患者存在琥珀酸脱氢酶基因突变。

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病史简介

患者，女性，66岁。

右侧鼻塞半年余。

半年前感冒后出现右侧鼻塞、伴黏脓涕、鼻腔异味及嗅觉减退，偶有头胀头痛，无鼻出血、涕中带血。

查体发现右侧鼻腔新生物，伴黏脓涕。

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影像学检查

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CT：

以右侧鼻腔为中心的肿块，压迫上颌窦口，涉及筛窦、蝶筛隐窝伴骨质破坏吸收。

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MRI增强：

肿块信号不均匀明显强化。侵犯前颅底及脑膜。MRI平扫具有特征性的“胡椒-盐症” 。

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功能磁共振弥散加权(DWI)：

轻度受限，ADC值高于鼻腔、鼻窦恶性肿瘤。

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动态增强曲线(DCE)：

该病例为II型。

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质子磁共振波谱成像(MRS)：

Cho/Cr 12.9

具有特异峰，琥珀酸盐峰

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影像学诊断要点

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CT：

平扫呈现低密度或者混杂密度，可出血、囊变、钙化

增强扫描实性部分显著强化

周围骨质压迫性吸收破坏（多区别于恶性肿瘤）

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MRI：

T2W1呈不均匀高信号，明显强化

T1W1、T2W1及增强：“胡椒-盐”或“胡椒”症，，即瘤体内出现点条状流空低信号及点状高信号

可见纤维、假包膜等

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功能磁共振弥散加权(DWI):

由于水分子的弥散（布朗运动），在霉菌、炎症、水肿、胆脂瘤、肿瘤等病变组织中受限。弥散受限越明显则信号越高亮。DWI会由于T2的穿透效应，显示假性弥散受限，需要结合ADC值来综合判断。

副神经节瘤中的腺泡状结构导致细胞外间隙大、且细胞团之内存在大量血窦、囊性变，因此水分子扩散运动增加。所以副神经节瘤的ADC值高于鼻腔、鼻窦恶性肿瘤。

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动态增强曲线(DCE)：

DCE曲线分为3性。I型称为渐进性，通常情况下表明病变为良性；II型又称平台型，表明病变可能良性，也可能恶性。III型又称流出型，表明病变为恶性。

副神经节瘤多为III型曲线，主要与其富血供（多血管、供血动脉扩张、早期引流静脉）的特点相关。

本例为II型（肿瘤分化程度好，腺泡状结构多，引流静脉少）

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质子磁共振波谱成像(MRS)：

生化代谢物的监测。由于副神经节瘤巢内细胞具有高密度及高增值性，Cho/Cr值明显高于头颈部恶性肿瘤。由于肿瘤代谢的特性，具有特异峰，“琥珀酸盐峰”。

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鉴别诊断

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血管瘤：

CT较均匀明显强化，骨壁吸收破坏较副神经节瘤少见。MRI的T2W1呈明显高信号，渐进性强化。DCE可I型或III型，以III型为多。

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内翻性乳头状瘤：

多见于中老年男性，MRI增强可呈现特异性“栅栏”状或卷曲“脑回”状强化，DCE多为I型或II 型曲线。（MRS）Cho/Cr低于恶性肿瘤值。

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鳞癌：

多见于中老年男性，CT显示骨质广泛破坏、坏死、出血及囊变。T1W1等信号，T2W1等信号，MRI增强中高度强化。ADC值低，DCE多为II型或III 型曲线。（MRS）Cho/Cr值较高。

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嗅神经母细胞瘤：

CT常常伴有骨质破坏吸收，侵犯眼眶及颅内。T1W1低信号，T2W1较高信号，MRI增强中等强化。ADC值低，DCE多为II型或III 型曲线。（MRS）Cho/Cr值较高。

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恶性黑色素瘤：

CT伴有溶骨性破坏，易出血是特征性表现。T1W1等/稍高信号，T2W1等/低信号，MRI增强较明显强化。ADC值低，DCE多为II型或III 型曲线，（MRS）Cho/Cr值较高。

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横纹肌肉瘤：

多见于儿童和青少年，CT显示有溶骨性破坏，T1W1等信号，T2W1不均匀偏高信号，MRI增强不均匀明显强化，咽后淋巴结和颈部淋巴结转移度最高。ADC值低，DCE多为II型或III 型曲线。

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治疗

首选手术；对恶性行为者术后辅以放疗。