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本期推出ENT新视界第7期，由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院孙希才副主任医师带来的嗅神经母细胞瘤综合治疗策略，欢迎大家观看分享！
专家介绍
孙希才 副主任医师
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
★ 主攻鼻科及鼻颅底外科。
★ 2010年毕业于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，获博士学位。
★ 2016年3月-2017年9月美国匹兹堡大学医学院颅底外科中心实验研究员，师从Juan C. Fernandez-Miranda教授学习颅底解剖及手术。
★ 现为中华医学会耳鼻喉科青年委员会委员。
★ 中国医师协会耳鼻喉科分会颅底组委员。
★ 中国医师协会内镜医师分会第一届耳鼻咽喉内镜专业委员会副秘书长。
★ 中国医师协会内镜医师分会第三届委员会副总干事。
★ 中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会青年委员。
★ 中国中西医结合学会鼻颅底及嗅觉专病委员会副主任委员。
★ 中国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会委员。
★ 近年来发表SCI论文10余篇。
★ 承担上海市自然科学基金1项、上海市卫生局青年课题1项，参与国家自然科学基金3项、卫生部课题1项。
★ 分别获得复旦大学华藏奖学金、2010年度复旦大学优秀毕业生、2011年上海市住院医师规范化培训优秀住院医师、2013年度复旦大学附属眼耳鼻喉科医院十佳医师、2014年上海市优秀青年志愿者等称号。
流行病学特点
病人年龄：所有年龄均可发病，多见于10~岁和50~岁。
人群：无性别差异、无种族或家属易感。
发病率：每年0.4/百万。占鼻腔鼻窦肿瘤的2% 。
嗅母细胞瘤Hyams分级
鉴别诊断
需与所有鼻腔鼻窦小蓝圆细胞肿瘤相鉴别
淋巴瘤
CD45及其他淋巴标记物阳性。
黑色素瘤
S100、SOX10、MelanA、HMB45阳性。
小圆细胞肉瘤
Ewing肉瘤：CD99、FLI1、t（11，22）/FLI1-EWSR1融合。
胚胎型横纹肌肉瘤：Desmin和Myogenin弥散阳性。
腺泡型横纹肌肉瘤：Desmin、Myogenin、PAX3或PAX8弥散阳性。
间叶性软骨肉瘤：NCOA2融合。
癌性病变
小细胞癌/分化较差的神经内分泌癌：Cytokeratin弥散阳性、Neurofilament和S100阴性。
鼻腔鼻窦未分化癌：Synaptophysin 和 Chromogranin阴性。
NUT中线癌：NUT阳性。
腺样囊性癌：Synaptophysin 和 Chromogranin阴性；肌上皮标志物Calponin和SMA阳性，S100和MYB-NFIB融合。
SMARCB1 缺失性鼻腔鼻窦癌：INI1缺失。
嗅母细胞瘤分期
A.局限于鼻腔
B.侵犯鼻腔和鼻窦
C.侵犯鼻腔鼻窦之外结构
A.局限于鼻腔
B.侵犯鼻腔和鼻窦
C.侵犯鼻腔鼻窦之外结构
D.区域或远处转移
临床分期与生存分析
影像学特点
A：哑铃型 B：交界处囊变
前颅底解剖
A：筛骨。B：额骨。E：显微解剖。F：内镜解剖。I：第1嗅丝。J：其他嗅丝。K：鸡冠。L：筛前动脉走行。M：嗅束。N：嗅束。
治疗原则
1.目前推荐的治疗策略：手术+术后放疗。
2.但术前诱导化疗和术前放疗在一部分嗅母细胞瘤患者中也有一定的疗效。
嗅神经母细胞瘤的内镜颅底手术
点击图片观看
内镜下前颅底切除术后重建
点击图片观看
内镜鼻颅底外科常用局部带蒂修复方式
颞肌瓣在前颅底修复中的作用
诱导化疗在嗅母治疗中的作用
方案：异环磷酰胺1.4g（d1-5）+依托泊苷0.1g（d1-5）+顺铂25mg（d1-5），一周5天，3周为一周期。
反应率：＞50%
方案：环磷酰胺1g（d1）+DDP40mg（d1-3）。
反应率：无
方案：环磷酰胺1g（d1）+DDP50mg（d1-2）。
反应率：无
术前放疗在嗅母治疗中的作用
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
2008-2019年嗅母生存分析
总生存率OS：（n=167例）
2年OS ：84.4% 5年OS ：76.4%
治疗思考
1.术前诱导化疗在降低手术风险、缩小手术范围、保留眼球功能等方面具有一定的意义。
2.术前诱导化疗的预测指标？
3.若术前诱导化疗反应率＞50%，选择手术？放疗？
4.目前那些情况下可优先考虑术前放疗？
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