神经科的那些病例：风湿性多肌痛

男性，57 岁，双侧肩部和髋部疼痛伴活动无力 4 周余。4 周前患者无明显诱因下出现双上肢疼痛，平举外展难过肩部，蹲下后站起困难伴髋部疼痛，早晨起床时觉双上肢僵硬严重，随后稍有改善，影响夜间睡眠。无明显感觉异常、肌肉萎缩、肌肉跳动和两便障碍。否认特殊疾病史和特殊药物、毒物暴露史，否认相关家族史。

神经科查体：神清，语言清晰，颅神经阴性，抬头肌力 5，双上肢近端肌力因肩关节疼痛检查受限，远端肌力 5，双下肢近端肌力 5，远端 5，四肢腱反射对称 ，双侧病理征阴性。双上肢肩关节痛性活动受限，双下肢 4 字试验阳性，蹲下后站起困难。

定位诊断思路的初步形成：见图 1.

图 1 定位诊断思路的初步形成

定性诊断的推测和主要鉴别诊断：见图 2

图 2 定性诊断的推测和主要鉴别诊断

患者查血 ANA、dsDNA、ANCA、类风湿因子（RF）等免疫指标均为阴性，血常规和血清肌酸激酶（CK）正常，血沉 77 mm/小时（正常值：0-15mnm/h），超敏 CRP 10.5 mg/L（正常值：0-8 mg/L），根据年龄 双侧肩部和髋部疼痛 晨僵 血沉增快，考虑为风湿性多肌痛，予以强的松 20 mg qd 治疗，一周后病情明显改善。

最终诊断：风湿性多肌痛（PMR）

基于本例的问题：

1. 风湿性多肌痛属于肌病吗？

Big big no！这是一个容易产生误导的诊断名词，虽然叫「多肌痛」，但实际的病变结构不是肌肉，而是软组织，譬如肱二头肌的腱鞘、肩峰下的滑囊、颈椎和腰椎的滑囊等，由于炎症反应而产生疼痛，引起关节活动障碍。严格意义上说，本病不属于神经科范畴，但由于有肌痛和假性无力，且其他专科医生对本病认识不足，常常将患者转诊至神经科，久而久之，也误打误撞成为神经科门诊诊治的疾病。

2. 风湿性多肌痛的临床特点是什么？

1）好发于 50 岁以上人群，女性多于男性；2）急性（数天）或亚急性（数周）起病；3）双侧肩关节（70-95%）、颈部（70%）或髋关节（50%）疼痛，4）肩、颈或髋晨僵超过 45 分钟；5）约 40% 的患者可出现低热、体重下降、睡眠障碍、乏力等系统性症状；6）血沉增高>40 mm/小时，C 反应蛋白也可增高；7）对小剂量激素治疗有效。

3. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎有何关系？

目前有观点认为，风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎属于同一疾病的不同表现，两者均好发于 50 岁以上人群，临床队列研究发现，40-60% 的巨细胞动脉炎合并有风湿性多肌痛，而 16-21% 的风湿性多肌痛患者合并有巨细胞动脉炎。风湿性多肌痛较巨细胞动脉炎多见 3-10 倍，有观点认为风湿性多肌痛可能是早期的亚临床血管炎，Kremers 等报道约 20% 的风湿性多肌痛病人会发展为巨细胞动脉炎。

4. 风湿性多肌痛的鉴别诊断有哪些？

鉴于病人大多主诉为肌肉疼痛和无力，症状学不具特异性，经常会由神经科医生接诊，需要与感染（如病毒感染、感染性心内膜炎和结核等）、恶性肿瘤（如骨转移）、风湿科疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌炎等）、药物诱发性肌痛症（如他汀类）、软组织病变（如肩周炎等）、骨关节炎、甲状腺功能减退和纤维肌痛症等。

5. 风湿性多肌痛的诊断标准是什么？

目前大多沿用的是改良的 Bird 诊断原则：1）双侧肩部疼痛或僵硬；2）起病多在 2 周之内；3）血沉增快超过 40 mm/小时；4）晨僵超过 45 分钟；5）发病年龄超过 50 岁；6）伴有抑郁和或体重减少；7）上肢压痛，诊断的敏感性为 92%，特异性为 80%。

6. 如何判断疾病的病情活动度？

可以采用疾病活动评分来进行判断，其公式为：CRP (mg/dL) 病人疼痛模拟评分 VASp (0-10) 医生疼痛模拟评分 VASph (0-10) 晨僵时间 MST (min x 0.1) 上肢活动评估 EUL (3-0，0 分为正常，1 分为超过肩带水平，2 分为与肩带水平以下，3 分为不能活动)。小于 7 分提示为轻度活动，7-17 分为中度活动，大于 17 分为高度活动。这个虽然能量化评估，但真心不好用！

7. 风湿性多肌痛如何治疗？

本病对激素治疗较为敏感，使用小剂量激素后，约 70% 的患者在 1 周内就可获得全面的病情改善，而炎性标记物科在 3-4 周内改善，也就是说，可在治疗 3-4 周后复查血沉和 CRP。对于复发的病人可以考虑联用甲氨蝶呤，治疗流程见图 3。

图 3 定性诊断的推测和主要鉴别诊断

参考文献：

1. Muratore F, Pazzola G, Pipitone N, Salvarani C. Recent advances in the diagnosis and treatment of polymyalgia rheumatica. Expert review of clinical immunology 2016: 1-9.

2. Buttgereit F, Dejaco C, Matteson EL, Dasgupta B. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review. Jama 2016; 315(22): 2442-58.