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脊索瘤病例

脊索瘤病例

患者男性,20岁,因“间断头痛1年,鼻塞5个月,加重1个月”入院,患者无明显诱因1年前出现间断头痛、闷胀感,程度不重,未行诊治。5个月前出现鼻塞,鼻部异物感。1个月前上述症状加重,于当地县医院就诊行头颅MRI检查示:桥前池、蝶窦内及上斜坡占位,考虑“脊索瘤”。



患者男性,20岁,因“间断头痛1年,鼻塞5个月,加重1个月”入院,患者无明显诱因1年前出现间断头痛、闷胀感,程度不重,未行诊治。5个月前出现鼻塞,鼻部异物感。1个月前上述症状加重,于当地县医院就诊行头颅MRI检查示:桥前池、蝶窦内及上斜坡占位,考虑“脊索瘤”。为进一步治疗来我院。入院查体:神清语利,双瞳左:右=3.0:3.0mm,光反应灵敏,视力视野正常,眼动充分,面纹称,伸舌居中,听力粗测正常,悬雍垂居中,双侧咽反射正常,耸肩对称有力,感觉系统未见明显异常,四肢肌力Ⅴ级,生理反射存在,病理反射未引出。共济运动良好,Romberg征(-)。耳鼻喉检查:后鼻孔处见粉红色肿物,表面光滑。术前讨论决定分期手术治疗,一期行“内镜下经鼻蝶斜坡脊索瘤切除术”,残余桥前池及鼻咽后下部病变二期开颅手术切除。即完善术前准备后在全麻下行“内镜下经鼻蝶斜坡脊索瘤切除术”,术中切除右侧中鼻甲,弧形切开粘膜,微钻扩大蝶窦开口,磨除蝶窦前壁,从蝶窦内向下探查,见肿瘤位于斜坡硬膜外,边界清楚,色灰红,质地坚韧,血运丰富,严重破坏斜坡骨质,肿瘤压迫咽后壁向前突出,分块切除肿瘤,对于斜坡区的肿瘤尽量切除,肿瘤前方与咽后壁粘膜粘连紧密,留下薄层未强行切除,肿瘤大部分切除约3×4×3cm大小,人工硬膜重建鞍底,耳脑胶封闭,鼻腔油纱条填塞,术毕。术后患者恢复好,诉鼻塞症状明显好转,术后第四天拔除油纱。病理回报:脊索瘤。查体无新的神经系统阳性体征。复查头颅MRI示:斜坡前肿瘤部分切除。术后2周病人出院。3月后患者再次入院,入院查体同一次入院时,经积极术前准备在全麻下行“右枕下开颅远外侧入路肿瘤切除术”。手术过程:患者全麻插管后,取左侧卧位,Mayfield头架固定头部,取后正中右拐切口,上方至上项线,下方至C4水平,依次切开皮下、肌肉,暴露出枕骨鳞部及C1后弓,颅骨钻孔,铣刀形成6×7cm大小的游离骨瓣,硬膜张力中等,咬除枕大孔后缘,向外咬除2~3cm至枕髁,咬除部分枕髁,环椎后弓咬除,向外至椎动脉切迹。硬膜放射状切开,枕大池放液,抬起小脑外下面,至脑干腹侧,可见硬膜局部膨隆,切开硬膜,见肿瘤色灰,质地脆,血运中等,小心保护舌咽、迷走、副神经及舌下神经、椎动脉等结构,分块大部切除肿瘤约3×4×4cm大小,严密止血,瘤腔内填塞明胶海绵,取免缝合人工硬膜覆盖于硬膜瘘口处,耳脑胶粘合,严密缝合硬膜,骨瓣还纳,钛夹固定,分层缝合肌肉、皮下及头皮,术终。术后给予抗炎、脱水、激素、抗癫痫等治疗措施,患者出现声音嘶哑,饮水呛咳,给予流食及半流食,情况渐好转。术后第五天患者出现高热,腰穿白细胞最高220个/mm3,予腰大池持续脑脊液引流并加强抗感染治疗后好转。出院时患者神清语利,精神好,双瞳等大同圆,光反应灵敏,面纹对称,伸舌居中,四肢活动良好,病理征阴性,切口愈合良好。
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