女性,12岁。间歇性右上腹痛2年。B型超声:肝内胆管回声增强,胆囊壁厚伴泥沙沉积。体格检查:右上腹压痛,Murphy征( ),肝脾肋下未及,未及包块,拟“胆囊结石、胆囊炎”入院。 图1米利兹综合征 A B C D A.B.CT平扫见胆囊明显增大,胆囊颈结石嵌顿,突入胆总管; C.D.增强扫描胆囊壁不规则增厚,胆囊窝内见片状低密度影 胆囊颈结石嵌顿、胆囊炎症即米利兹综合征(术后病理)。 米利兹综合征(Mirizzi syndrome)是1948年由Mirizzi提出的功能性胆管综合征或称肝总管狭窄综合征,是胆囊结石少见的并发症,主要病理改变是胆囊颈或胆囊管结石嵌顿同时并发炎症,压迫肝总管引起胆管的梗阻。米利兹综合征有四个特征:①胆囊管与肝总管或胆总管平行。②胆囊管及胆囊颈部嵌顿性结石。③胆囊明显增大。④肝总管阻塞,肝外胆管扩张可伴有肝内胆管轻度扩张。 1.CT表现: 1)胆囊颈或胆囊管内阳性结石突入胆管或肝总管内,阴性结石往往显示为胆管或肝总管充盈缺损。 2)胆囊水平以上胆管扩张。 3)胆囊壁增厚并发胆囊周围积液或脓肿。 4)胆囊增大。 2.MRI表现: 1)MRCP和T2WI胆囊颈或胆囊管内结石呈充盈缺损。 2)胆囊管在胆囊水平有弧形侧方压迹并狭窄,结石压迹边缘光整。 3)狭窄平面以上肝总管扩张。 4)远端胆管内径正常。 诊断依据: 1.CT平扫示胆囊明显增大,胆囊颈部结石嵌顿,突入肝总管,胆囊壁显示毛糙。 2.增强扫描见胆囊壁不规则增厚,胆囊窝周围积液。 鉴别诊断: 1.硬化性胆管炎:肝内、外胆管均有多发节段性狭窄、扩张。 2.胆囊癌:阴性结石主要与胆囊癌鉴别。后者狭窄范围更广,边缘不规则,邻近的肝组织可有侵犯,增强后肿块有强化。
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