干货！临床常见的发绀

发绀又称“紫绀”：是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜增多呈青紫色改变。

常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。

当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时，可出现发绀

血红蛋白的活动范围

发绀的分类

1  血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）

中心性发绀。

周围性发绀。

混合性发绀。

2  血液中存在异常血红蛋白衍生物

高血红蛋白血症。

硫化血红蛋白血症。

血液中还原血红蛋白增加

中心性发绀：

特点：全身性表现，出四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜，但受累部位皮肤是温暖的。

分为：

1、肺性发绀：上呼吸道阻塞，慢阻肺，肺纤维化，肺淤血，肺水肿，ARDS，肺栓塞，原发性肺动脉高压等等。

2、心性混合性发绀：法洛四联症，艾森曼格综合征等原发性心脏病等等。

法洛四联症

动脉导管未闭

分流量超过心输出量的1/3，可以发生发绀。

周围性发绀

特点：发绀出现在肢体末端与下垂部位，皮肤是冷的，如果给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。

分为：

1、缺血性周围性发绀：暴露在寒冷中、雷诺现象、休克末梢缺血时、冷球蛋白血症等。

2、淤血性周围性发绀：右心衰竭、心包压塞、缩窄性心包炎、下肢静脉曲张等等。

右心衰、静脉回流不畅

周围循环血流障碍

混合性发绀

特点：中心性发绀和外周性发绀同时存在。

常见于全心衰等。

血液中存在异常血红蛋白衍生物

高铁血红蛋白血症

特点：发绀出现急剧，抽出静脉血呈深棕色，给予氧疗紫绀不改善，静脉注入亚甲蓝或大量VitC发绀可消退，分光镜检查可证实高铁血红蛋白存在。（后天性）

分为：

1、先天性（一般情况较好）和后天获得性。

2、后天性获得性：常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类中毒等。

对于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，并出现发绀，称为“肠源性青紫”，民间俗称“乌鸦嘴”

 硫化血红蛋白血症

特点：持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色，分光镜检查可证明硫化血红蛋白的存在。

多为后天性获得性：服用含硫的药物后化学品后，硫化血红蛋白超过5g/L即可发生紫绀。但一般认为本病患者须同时存在便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢作为先决条件。

出现发绀提示体内缺氧吗？

病例分享：

病史：患者，女，30岁，1小时前与同事在超市熟食间进食面食、糖蒜、鸭脖子后出现头晕，伴恶心呕吐数次，呕吐物为胃内容物，非喷射性，伴有口唇和肢端甲床出现紫绀，无意识障碍，无呼吸困难，无心悸、大汗出。既往体健，否认药物过敏史。

查体：体温35.7℃，脉搏87次/分，血压97/66mmHg，吸氧后血氧饱和度92%。神清，精神疲倦，一般情况欠佳，口唇及甲床紫绀明显。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心界不大，心律齐。腹软，肠鸣音正常。

辅助检查：吸氧状态下（15L/min）血气分析pH 7.49，二氧化碳分压30mmHg，氧分压307mmHg，动脉血氧饱和度100%，乳酸8.9 mmol/L，碱剩余0.4 mmol/L。

分析：患者存在紫绀程度与血气氧分压严重不符，脉血氧饱和度与血气氧饱和度不相符，且静脉血接触空气后始终呈棕色，符合高铁血红蛋白血症的特点，食物来源的高铁血红蛋白血症首先考虑亚硝酸盐中毒。

后经血、尿及呕吐物毒物测定证实，明确诊断为亚硝酸盐中毒。

结论：发绀并不代表提示体内缺氧。

发绀不一定缺氧

缺氧也不一定会发绀

发绀也不一定是疾病状态（藏民）

发绀在心肺系统疾病的重要体征，大多是作为伴随症状存在。

发绀伴呼吸困难：

常见于重症心、肺疾病。         

常见于急性呼吸道梗阻。

若不伴呼吸困难。

发绀伴杵状指（趾）

多提示病程比较长。

主要见于发绀型先天性心脏病：多为复合畸形，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。

以及某些慢性肺部疾病例如弥漫性肺间质纤维化。