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口干、多饮、多尿6年,症状很典型,患者却不是原发性糖尿病……| 大内“泌”探

2020-02-21ADILA原创:内分泌频道

三多一少是典型的糖尿病临床表现,但也别忘记筛查肢端肥大哦……

病例速递患者男性,57岁,已婚。以“口干、多饮、多尿6年,头痛2月”为主诉入院
现病史:患者自述6年前无明显诱因下出现口干、多饮、多尿(白天6-8次,症状,无腹痛、恶心、呕吐,无怕热、多汗、手抖,无脸变圆红、皮肤紫纹、毳毛增多,无糖皮质激素类药物服用情况,就诊于当地医院,诊断“2型糖尿病”给予口服降糖药物,血糖控制欠佳,2月前无明显原因出现头痛,就诊于我科。既往史:有高血压病史婚姻史:育2子。

家族类似遗传病史:父亲及3个弟弟均有糖尿病。
入院查体:血压156/105 mmHg,腹围105cm,BMI28.52kg/m2,特殊面容(鼻大唇厚)、皮肤粘膜色泽正常,未见黑棘皮征、皮肤紫纹、瘀斑,无水牛背、锁骨上脂肪垫,甲状腺无肿大,双肺呼吸音清,心率91次/分,律齐, Murphy征(-),双下肢无水肿足背动脉搏动可,温度觉无异常,尼龙丝试验阴性。从体征上来看,患者是典型的三多一少,并且具有糖尿病的家族史特征,在口服降糖药控制不佳的情况下,是不是该直接根据指南上胰岛素呢?不,这个患者是以头痛为主诉就诊的,并且“鼻大唇厚”……对于新发的糖尿病患者,还有一个重要的疾病没有排除——指端肥大症。
我们接下来看看患者入院的实验室检查是不是有什么特异性(图1):

图1


患者真正的诊断是什么?GH高值是“金标准”吗?

肢端肥大症(以下简称肢大)是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病,患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。肢大的主要病因是体内产生过量的生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂体腺瘤所致。

患者常因为头痛、头晕、乏力、鼻窦炎、咽喉问题、皮肤问题、关节的症状、颜面或手足的改变、糖尿病、高血压、甲状腺结节等问题就诊。

GH在肢端肥大症患者的诊断中举足轻重(图2),但并不能一锤定音。这位患者还需要进行IGF-1测定和影像学检查。

图2  三大指南对肢端肥大的诊断

根据《中国肢端肥大症诊治指南(2013)》的推荐,肢大症的诊断通常在收集相关临床信息后,通过血清GH和胰岛素样生长因子 (IGF-1)测定、影像学检查以及相关并发症的检查最终明确。

进一步明确:MRI+IGF-1确诊肢端肥大

图3 患者生长激素抑制试验结果

在本病的定位诊断上,三个指南观点一致,都认为 MRI 的成像效果要明显优于 CT,只有在患者存在 MRI 相关禁忌证时才考虑行 CT 检查,本例患者的MRI检查结果如图4:

图4 垂体偏左缘底部可疑低信号,长径约为3㎜,视交叉形态信号未见明显异常

综合以上结果分析,患者可以确诊为:

  • 继发性糖尿病

  • 肢端肥大症

  • 高血压

并发、合并症的评估

肢端肥大症的常见并发症有视力视野改变、骨关节病、高血压、心血管疾病、糖尿病、睡眠呼吸暂停、甲状腺肿大和结肠息肉等。在并发症的评估方面,三个指南都推荐常规进行血压、血脂、心电图、心脏彩超、睡眠呼吸功能的相关检测。
图5  合并症筛查

图6 其余激素水平的评估

经筛查,患者还合并有睡眠呼吸暂停低通气综合征(重度,AHI指数36.6)、室早I级、偶发性对房早、低骨量(-1.0~-2.5之间)、慢性咽炎、结肠多发息肉、反流性食管炎LA-A级,食道裂孔疝、慢性萎缩性胃炎伴糜烂、疣状胃炎。

超声提示:甲状腺左叶实性结节并右叶囊实性结节、右肾囊肿、主动脉瓣口少量反流.

治疗方案

目前肢端肥大症的治疗方案主要有手术治疗、药物治疗和放射治疗。无论是国内的指南还是国外的指南都推荐手术治疗为一线治疗,药物治疗为次选,放射治疗排在第三位。

图7 肢端肥大患者的手术指征


图8 影响患者手术预后的因素


通过这个病例,再回头看那些没有进行肢端肥大排查的新发糖尿病患者,是不是有了新的感悟呢?

当然了,这个病例还没有结束,肢大患者的术前用药和并发症干预同样是内分泌医生的必修课!



本文作者:Adila

责编:梁慧楠

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