Wernicke 脑病:是一种由硫胺素 (维生素 B1) 缺乏导致的严重神经系统综合征,典型临床表现为意识障碍、眼肌麻痹、共济失调等症状。常见的病因主要有:慢性酒精中毒、围手术期维生素 B1 缺乏,长期禁食水继发营养不良、胃肠道手术后长期静脉营养、恶性肿瘤晚期等。
患者女,32 岁,肠梗阻术后 14 天,禁食水 17 天,自述恶心,伴头晕,全身乏力,在下级医院行肠外营养。
发病机制:维生素 B1 是一种水溶性维生素,体内储存很少,几乎不能在体内合成,需要从外界摄入。维生素 B1 作为硫胺素焦磷酸盐, 在许多酶的反应中起辅助因子的作用。
图源参考文献 1
诊断
维生素 B1 检测,有硫胺素焦磷酸盐作用的红细胞转酮酶活性测定和高效液相色谱法直接测量人血液中的维生素 B1 及其磷酸酯,但是目前该测定技术在国内大部分医院还没有展开。
MRI 对该病的早期诊断具有重要价值
此类患者往往体内丙酮酸、乳酸含量较高,可以作为一定参考价值。
治疗
目前 EFNS 指南给出建议:
每天三次维生素 B1200 mg,最好静脉注射,但是中文文献建议早期肌内注射为主。
进食碳水化合物之前给予维生素 B1,给药后立即进食。
持续治疗至症状消失。
疑诊 Wernicke 脑病的患者未补充维生素 B1 时不能使用葡萄糖或糖皮质激素,葡萄糖代谢使丙酮酸氧化脱羧反应性减慢,糖皮质激素可阻碍丙酮酸氧化, 进一步消耗硫胺, 使病情进一步恶化。
如果发现患者出现神经精神症状,不要忽略了 Wernicke 脑病。早期诊断可以减少患者死亡率,加快术后恢复。
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