作者：杨娅
单位：首都医科大学附属安贞医院
【病史】
患者男性，59岁。进行性胸闷、呼吸困难十余年，加重伴下肢浮肿10余天。
患者近十年来劳力活动后出现心悸、胸闷、胸痛、进行性呼吸困难等症状，常自行口服硝酸甘油后症状缓解。曾多次当地医院就诊，临床诊断为“冠心病”。给予抗凝、稳定斑块、维持电解质平衡等治疗，好转出院。出院后口服阿司匹林肠溶片、波立维等药物，但病情反复发作。10多天前患者感胸闷并出现胸痛，下肢浮肿及排尿困难等症状。
既往体健，否认高血压病史。否认结核、肝炎等传染病病史，无手术史及输血史，无药食过敏史，预防接种史不详。否认家族遗传病史，家族中未见青年猝死病史。无疫区居住史,，无吸烟史、酗酒史。
【体格检查】
T 36.3℃，P 75次/分，R 20次/min，BP 120/75 mm Hg。心界增大，心率68次/min，欠规整；胸骨左缘2-3肋间可闻及II-III级舒张期杂音并伴局部震颤。双下肢轻度水肿。心功能（NYHA）III-IV级。
【辅助检查】
ECG示左室肥大；
血气分析示pH值7.458（nor 7.35-7.45），PCO227.2mmHg(nor35.0-45.0 mmHg)，PO2109.4mmHg (nor 83.0-108.0)，GLU97mg/dl(nor65-95), BUN21.0mg/dl (nor 7.0-18.0), D-Dimer739ng/ml (nor 0-500)。
X-光片表现：心影扩大以及一肿块样结构位于右下肺心缘附近。
【超声心动图】
胸骨旁左室长轴切面：左心扩大；
大动脉短轴：右冠状动脉起始处内径明显增宽；
左室短轴切面：基底段未见明显异常；乳头肌水平左室心肌交织呈“海绵状”小梁样结构；心尖水平左室心肌“海绵状”小梁样结构收缩期非致密化心肌厚约16mm，致密化心肌厚约8mm，两者比值约2:1。CDFI小梁间可探及低速血流信号。
心尖四心腔切面：左室扩大，左室心肌近心尖处交织呈“海绵状”小梁样结构；右房外侧探及动脉瘤样结构，之后沿房室沟延续为管道状结构。
心尖两腔心切面：CDFI见血流通过一个瘘口在左室下壁近房室环处注入左室；左室心肌交织呈“海绵状”小梁样结构。
心尖三腔心切面：左室心肌交织呈“海绵状”小梁样结构，小梁间可探及低速血流。
综合以上超声心动图检查结果，患者左心增大，室壁运动减低，心功能减低,右冠脉起始段增宽，通过瘘口注入左室，左室心肌交织呈“海绵状”的小梁样结构，小梁间可探及低速血流。
提示：右冠状动脉-左室瘘，右冠状动脉瘤形成；左室心肌致密化不全（图1-图5）。
【超声提示】
先天性心脏病：右冠状动脉-左室瘘，右冠状动脉瘤形成；左室心肌致密化不全。
图1（动态）大动脉短轴切面：右冠状动脉起始处内径明显增宽
图2（动态）心尖四心腔切面：左室扩大，左室扩大，左室心肌近心尖处交织呈“海绵状”小梁样结构；右房外侧探及动脉瘤样结构
图3（动态）非标准心尖四心腔切面：显示右房室沟，动脉瘤样结构沿房室沟延续为管道状结构
图4（动态）心尖两心腔切面：CDFI见血流通过瘘口注入左室；左室心肌交织呈“海绵状”小梁样结构
图5（动态）乳头肌水平左室短轴切面：左室心肌呈“海绵状”，CDFI小梁间可探及低速血流信号
【CTA】
冠状动脉CTA（图6）：右冠状动脉瘤样扩张，管径最宽处约67mm，并与左室相通，瘘口大小约16*12mm，管壁可见条状钙化。诊断为“右冠状动脉-左室瘘”。另CTA重建的CPR及MPR模式下，均可见左室明显的非致密化不全表现。
图6 右冠状动脉-左室瘘：超声二维（做）、彩色（中）与CTA（右）的比较
A、B、C: 右冠状动脉增宽
D、E、F: 右房外侧形成冠状动脉瘤(AA)
G、H、I: 增宽的冠状动脉沿右房室沟左行
J、K、L: 瘘口在左室下壁近房室环处
M、N、O: 左室心肌致密化不全
【最终诊断】
右冠状动脉-左室瘘并左室心肌致密化不全
【分析讨论】
CAF是冠状动脉和其它任意心脏四个腔室结构或大的管道结构（如上腔静脉、肺动脉、肺静脉或冠状窦）的异常连通。CAF的发生率是0.002%，心脏畸形中发病率是0.4%。大多数CAF伴左向右分流，其临床表现取决于分流量的大小及其对血流动力学的影响。CAF对血流动力学的影响由多种因素决定。瘘入右心者，血流动力学上属左向右分流（收缩期和舒张期均有），PW测连续性收缩-舒张频谱。右心负荷增加，肺血流量增多，长期分流导致肺动脉高压。瘘入左心者，不产生左向右分流，无肺血增多征象。瘘入左房者，收缩期和舒张期均分流入左房；瘘入左室者，PW测舒张期湍流频谱，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。
由于冠状动脉-左室瘘容易导致左心室容量超负荷，最终导致充血性心力衰竭，典型临床表现除劳力性呼吸困难、乏力等以外，更多类似于主动脉瓣反流的征象。也有相当部分患者由于舒张期主动脉腔内高压血流经过扩张瘘管流向心室腔而产生“冠脉窃血”现象，导致缺血性胸痛发作被误诊为冠心病。因此该患者多次在其当地医院以冠心病治疗效果只能达到暂时的有效而不能保证长期效果。想要根除本病，最有效的治疗方式就是外科治疗。
NVM是一种罕见的、具有临床特色的、非单一遗传背景的先天性疾病。流行病学发病率超声心动图检查成人<>。胚胎发育4-6周时，心室肌逐渐致密化，致密化过程是从心外膜向心内膜、从基底部向心尖部。心肌形态结构发生改变，导致了心肌供血的失常，直接影响到心肌的收缩功能；另一方面粗大的肌小梁亦可造成室壁松弛性障碍，僵硬度增加，这又影响到心肌的舒张功能。致密化不全的心肌持续存在，累及心室，使该患者存在三种主要心脏危险：未致密化心室功能减低，室性心律失常；心内膜血栓伴体循环栓塞。这在该患者内科抗心衰治疗，心功能恢复之后的预防治疗中应尤其关注。
【病例启示】
应用二维超声心动图结合彩色多普勒可发现冠状动脉瘘（CAF）的起源，显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向及瘘口。
心肌致密化不全（NVM）超声心动图表现为受累节段均可见丰富肌小梁回声及深陷其间的隐窝，CDFI示隐窝内可见与心腔相通的低速血流信号。
冠状动脉瘘与心肌致密化不全在胚胎发育产生的机制是相同的，均为心肌的窦状间隙未闭合所致。
本病例心肌致密化不全也可能因为冠状动脉瘘导致心肌缺血，心内膜下心肌窦状间隙再开放，使血液由心腔直接灌注心肌，以缓解心肌缺血。
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