肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

一．概述

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary Mveolar proteinosis，PAP)又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的少见疾病。患者中老年男性多见，偶可发生于儿童。病变多为两侧同时受累，单侧罕见，本病在病理上为肺泡、细支气管和支气管内有或充满浓厚的灰白色、结节状、PAS染色阳性的嗜酸性的酸性物质，其中含有大量类脂质。

二．临床表现

该病的发病群体多为 31 ～ 51 岁男性，且男女比例大概为 3:1。疾病早期并无显著症状，若患者合并感染则表现为肺炎症状和体征。疾病中晚期常伴有咳嗽、呼吸困难等症状。经肺功能检查发现有限制性通气障碍或弥散功能障碍。其血气分析结果为低氧血症，少数患者出现胸痛、乏力和消瘦等体征。26% 左右的患者伴有发绀；而约有50% 的患者伴有吸气性爆裂音。部分晚期 PAP 患者伴有杵状指。

三．影像学表现

（1）X线影像学表现：两肺内呈广泛性、斑驳状分布结节状、斑片状阴影或磨玻璃影，多为双侧对称性，以肺门为中心向肺野分布，呈蝶翼样改变 类似心源性肺水肿表现，无心影增大及胸腔积液，此为本病典型 X 线表现，肺部阴影相对稳定，病灶也可呈不对称性或单侧分布。

胸部平片表现两肺弥漫性分布结节状、网格状、云絮状、磨玻璃影，边缘模糊，以中下肺野明显，基本对称，呈“蝶翼状”改变。

胸部平片显示两中下肺野磨玻璃及小斑片状影，病变分布不对称。

（2）CT影像学表现：两肺弥漫性分布的片状、斑片状、结节状致密影或肺实变，典型表现为磨玻璃样改变，由于病变密度较淡，故病变内可见肺纹理。磨玻璃密度影中可见小叶间隔增厚，呈网格状改变，形成“碎石路”征。部分肺泡实变形成“空气支气管征”，支气管边缘清晰、锐利。PAP病灶边缘清楚、锐利、形态不规则，与周围正常肺组织之间分界清楚，表现为较典型的“地图样”改变。病变分布可以是中央性的，也可以是周围性的，也可二者均有，多以中内带分布为主，病灶周围正常的肺组织即形成“边缘透明带”。还可见到肺间质纤维化、节段性肺气肿等表现。未见纵膈及肺门淋巴结增大。无胸腔积液。

   病变呈斑片状及小片状阴影，与周围正常肺组织分界清楚，呈“地图样”改变。

    双肺病变呈片状、斑片状、磨玻璃样改变，内见“支气管充气征”。

  双肺磨玻璃影内可见小叶间隔增厚，形成“铺路石样”改变。

   双肺野外带、胸膜下见多发斑片状阴影，小叶间隔增厚，表现似肺间质纤维化。

  图1一图3肺内实变影或磨玻璃样影，有的边缘锐利。与正常肺组织分界清晰。呈地图样改变。

   图4一图6肺间质改变．小叶间隔增厚．磨玻璃密度影像中见小叶间隔增厚影像。形成碎石路样改变。

四．鉴别诊断：

(1)肺水肿:肺泡性肺水肿 X 线平片呈磨玻璃样阴影和蝶翼征改变，但心影增大，并有克氏 B 线、胸腔积液等相关征象，且肺部阴影变化较快，临床表现及特征为诊断的重要依据，与本病鉴别不难。

(2)细支气管肺泡癌:常表现为大小不等、分布不均的粟粒结节，或弥漫性肺实变，呈磨玻璃样，但其边缘模糊，病变进展较快，常见纵隔肺门淋巴结肿大，可与 PAP 鉴别。

(3)卡氏肺孢子虫病(PCP):PCP 多继发于 AIDS，其斑片状磨玻璃影呈双侧对称性分布，主要位于上叶，早期病变仅限于肺门周围，磨玻璃影及多发囊状同时出现为本病重要诊断依据，当合并小叶间隔增厚时不易鉴别，但 PAP 病变在双肺内分布并不恒定，典型者呈现地图样分布。

(4)浸润性肺结核:肺实变影主要见于上叶尖、后段或下叶背段，边缘模糊，随着病程的发展，肺内病灶出现浸润、坏死、纤维增生及钙化的表现，再结合临床症状及体征可以鉴别。PAP 最终确诊仍需肺泡灌洗液内或纤支镜、经皮肺活检。

五．参考文献

[1]官新立,梁恩海.肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断[J].中华全科医学,2010,8(03):374-376.

[2]周忠学,黄建宁.肺泡蛋白沉着症X线、CT诊断(附4例报告)[J].临床肺科杂志,2012,17(01):179-180.

[3]苗乐杰,刘本波,张燕.肺泡蛋白沉着症的影像学特点分析[J].实用医技杂志,2008(25):3323-3324.

撰稿人                                审稿人