双主动脉弓

影像表现

在双主动脉弓，升主动脉分成左弓和右弓（图1）。两侧弓通常通畅。在少数病例，较小的弓部分闭锁。左弓相对纵隔结构一般处于正常位置，经气管和食管前方走行到其左侧。右弓通常较左弓进一步向头侧延伸，其常经气管和食管右后方走行。70%〜80%病例右弓较大。每个锁骨下动脉和颈总动脉分别来自各自的动脉弓。两弓在上胸部合并形成降主动脉，其通常在脊柱左侧位于正常位置。

重点

双主动脉弓是最常见完整血管环。两弓围绕气管和食管并可导致气管或食管狭窄。合并先天性心内缺陷罕见。

相关临床知识

吞咽困难、喘鸣或反复呼吸系统感染症状使得通常在出生后的前6个月内发现这种先天性异常。如果气管或食管受压不严重，双主动脉弓可在成人偶然发现。手术治疗常是结扎两弓中较小的一侧。

鉴别诊断

断层成像上表现可直接诊断。手术矫正后，分支特点可酷似其他主动脉异常。例如，左弓结扎远端修复可与具有镜像分支的右位主动脉弓混淆（图2）。

教学要点

双主动脉弓尽管罕见，但却是最常见的完整血管环。放射医师应注意气管或食管的任何占位效应以及两弓的相对大小和位置来帮助制定手术计划。

A

B

C

D

图1：A〜D. CT血管造影显示双主动脉弓，左右弓大小近似相等（A、B中的白箭头）。气管和食管（白箭） 受压轻度狭窄（A、B）。主动脉弓的尾侧层面升主动脉和降主动脉显示正常（C）。三维重组（D）显示每个锁骨下 动脉（白箭头）和颈总动脉（白箭）分别来自各自的动脉弓

A

B

C

D

E

图2：A〜E.双主动脉弓远端修复后CT血管造影情况。轴位图像显示一较大的右弓（A〜C中白箭头）和较小的左弓结扎后余下近侧部（B和C中白箭），其发出左颈动脉和左锁骨下动脉（A中的短白箭）。表现类似于右弓并镜像分支。在结扎的远端部位邻近降主动脉可见手术夹（D中白箭头）。矢状位最大密度投影（E）显不结扎的左弓末端（黑箭）和手术夹（白箭头）的关系