初始表现为间质肉芽肿性皮炎的骨髓瘤 1 例

间质肉芽肿性皮炎（IGD）通常与某些特定药物治疗，个体自身免疫功能，恶性血液病有关。在近期 JAMA Dermatology 杂志上，美国 Abner 教授等报道了 1 例骨髓瘤漏诊患者初始表现为间质肉芽肿性皮炎的病例，现介绍如下。

基本病史

患者，50 余岁男性，上背部、上臂、前臂、手部等区域无症状对称性皮疹 1 年余，其他病史包括关节炎、糖尿病、高血压以及 1 月前行腹膜后神经鞘瘤切除，用药史包括二甲双胍、替米沙坦、萘普生以及维生素 B6。

图 1. 患者皮损临床表现

体格检查示，皮疹呈红斑或紫罗兰色斑块，部分伴少量鳞屑（图 1 所示），右前臂一处皮损呈环形凹陷。组织活检示上、中网状真皮层间质淋巴细胞浸润（图 2 所示），偶见弹性组织吞噬作用。CD68 免疫染色示组织细胞穿插在胶原纤维束之间，未发现黏蛋白增多，诊断为间质肉芽肿性皮炎，并对疾病的具体诱因开展分析。

图 2. 组织病理学检查结果

全血细胞计数、血生化、尿分析等检查未见明显异常，抗核抗体、抗 Ro/SS-A、抗 La/SS-B、p-ANCA，c-ANCA、类风湿因子等检查呈阴性，免疫固定电泳（IFE）示 IgA 水平和 M 峰升高，IgA-κ过低而无法量化。

骨髓活检示 20%-25% IgA 限制浆细胞浸润，遂诊断为 I 期骨髓瘤，并服用双磷酸盐药物。治疗开始，患者皮肤症状缓解迅速，且未见复发，骨髓瘤进程超过 3 年，并接受骨髓移植治疗。

病例讨论

间质肉芽肿性皮炎常出现于 50 岁 -60 岁人群，女性为主。临床上表现为肢体近端和躯干多处无症状丘疹斑块，少数患者可出现条索状皮损，俗称「绞索征」。组织学上，间质肉芽肿性皮炎典型特征为网状真皮层组织细胞间质填充，周边可见变性胶原，少数病例可同时出现真皮外表现。

间质肉芽肿性皮炎与多种恶性血液病有关，包括骨髓增生异常综合征，白血病，淋巴瘤等。该病的预后较好，大部分病程持续 3 个月至 3 年不等，治疗方法对病程影响不大。

本例首次发现骨髓瘤初始表现为间质肉芽肿性皮炎，强调了患者全身系统性检查的重要性，提醒临床医生间质肉芽肿性皮炎患者除了需要考虑自身免疫状况外，还需要考虑恶性血液病的可能。