间质肉芽肿性皮炎(IGD)通常与某些特定药物治疗,个体自身免疫功能,恶性血液病有关。在近期 JAMA Dermatology 杂志上,美国 Abner 教授等报道了 1 例骨髓瘤漏诊患者初始表现为间质肉芽肿性皮炎的病例,现介绍如下。
基本病史
患者,50 余岁男性,上背部、上臂、前臂、手部等区域无症状对称性皮疹 1 年余,其他病史包括关节炎、糖尿病、高血压以及 1 月前行腹膜后神经鞘瘤切除,用药史包括二甲双胍、替米沙坦、萘普生以及维生素 B6。
体格检查示,皮疹呈红斑或紫罗兰色斑块,部分伴少量鳞屑(图 1 所示),右前臂一处皮损呈环形凹陷。组织活检示上、中网状真皮层间质淋巴细胞浸润(图 2 所示),偶见弹性组织吞噬作用。CD68 免疫染色示组织细胞穿插在胶原纤维束之间,未发现黏蛋白增多,诊断为间质肉芽肿性皮炎,并对疾病的具体诱因开展分析。
全血细胞计数、血生化、尿分析等检查未见明显异常,抗核抗体、抗 Ro/SS-A、抗 La/SS-B、p-ANCA,c-ANCA、类风湿因子等检查呈阴性,免疫固定电泳(IFE)示 IgA 水平和 M 峰升高,IgA-κ过低而无法量化。
骨髓活检示 20%-25% IgA 限制浆细胞浸润,遂诊断为 I 期骨髓瘤,并服用双磷酸盐药物。治疗开始,患者皮肤症状缓解迅速,且未见复发,骨髓瘤进程超过 3 年,并接受骨髓移植治疗。
病例讨论
间质肉芽肿性皮炎常出现于 50 岁 -60 岁人群,女性为主。临床上表现为肢体近端和躯干多处无症状丘疹斑块,少数患者可出现条索状皮损,俗称「绞索征」。组织学上,间质肉芽肿性皮炎典型特征为网状真皮层组织细胞间质填充,周边可见变性胶原,少数病例可同时出现真皮外表现。
间质肉芽肿性皮炎与多种恶性血液病有关,包括骨髓增生异常综合征,白血病,淋巴瘤等。该病的预后较好,大部分病程持续 3 个月至 3 年不等,治疗方法对病程影响不大。
本例首次发现骨髓瘤初始表现为间质肉芽肿性皮炎,强调了患者全身系统性检查的重要性,提醒临床医生间质肉芽肿性皮炎患者除了需要考虑自身免疫状况外,还需要考虑恶性血液病的可能。
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