额骨内板增生症

“ 在解剖过程中除了会看到解剖变异，有时还会看到病理改变，下图是一例头颅标本的俯视图，看外观并无异常，开颅时感觉颅骨明显要厚许多，取下颅骨后才发现颅骨内侧有“瘤样增生，位于额骨内板，沿矢状窦两侧对称出现”。

这是什么情况，是“骨肿瘤”吗？”

图1 外观

图2 厚度惊人

带着种种疑惑，查找相关文献，终于找到了答案——额骨内板增生症。国内学者对于额骨内板增生症临床影像资料进行了较多研究，老外则结合该疾病的临床、影像及解剖进行了综合深入的研究。现总结相关文献资料和大家共同学习该疾病。

额骨内板增生症（hyperostosis frontalis interna，HFI）由意大利病理学家Giovanni Bati-stta Morgagni在1719年首次提出，也称Morgagni或Stewart-Morel综合征，现在学界认为HFI与年龄和性别相关：据报道，普通人群患病率约5-12%^[1]，其中，女性显著高于男性，并且随着年龄的增长，HFI的患病率和严重程度也会增加，并在绝经后妇女中达到最高患病率（40%-60%）^[2]。

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病因与分型

目前多数学者认为病因是激素水平失衡，HILA MAY^[3]在研究中指出，雄激素本身并不是产生HFI现象的原因，而是雌激素/雄激素比值的变化，即雌激素过剩。回顾其他临床文献发现，HFI与肥胖、妊娠、病毒血症、头痛、肢端肥大症、糖尿病和精神神经症、垂体功能减退等多种疾病相关。并且，这种现象与高泌乳素血症、瘦素、孕酮和生长激素水平升高同时发生。也有一些作者认为，年龄可能也是影响HFI病因的主要因素。此外，遗传易感因素可能同样参与其中^[4-7]。

Hershkovitz^[8]及Raikos^[9]等人依据形态学和组织病理学对HFI作分类如下：

图3 Hershkovitz等人观察到的HFI标本

图4 我们团队观察到的HFI标本

我们观察到的标本：额骨内侧多个在中线两侧对称分布的小结节，这些小结节相互融合成为向中线聚集的大结节性骨隆起，矢状窦处未见增生，形成深沟表现，属额骨内板增生症Hershkovitz分型中的D型。

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影像学表现

额骨内板增生症在影像学上有典型的表现，X线平片上可以看到局限性增厚的额骨内板呈现波浪状，CT或MRI可以更直观的观察到额骨内板均匀或不均匀增厚，常为5～10mm的增厚，最厚可达20mm，表现波浪状、结节状或梭形，但不累及中线及骨缝，偶可见累及顶骨前份，同时有邻近额叶受压、蛛网膜下腔变窄表现^[10]。

图5 患者MRI显示结节性骨隆起和中度皮质萎缩（白色箭头）。

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临床表现与鉴别诊断

该病主要见于女性，多在更年期起病，半数病人有肥胖，以躯干及四肢明显，绝经前往往有月经过少、男性化、多毛症、高血压和肌力弱等表现。神经系统表现有头痛、耳鸣、幻觉、复视、视野缺损、面神经麻痹，甚至有焦虑忧郁、抽搐及共济失调等，也可表现为记忆力下降、答非所问。上述神经系统表现与颅板增厚导致颅腔容积减少、大脑皮层受压及发育障碍有关。

额骨内板增生症主要与以下几种颅骨病变相鉴别:

①额骨骨纤维异常增殖症，主要累及外板，病变区呈膨胀性改变，骨质呈磨玻璃样改变为其特征，可以同时累及多个骨，并见囊性破坏区。

②额骨骨瘤，额骨骨瘤常呈现为一致的密度增高的骨突起，内缘与骨板相连，外缘光滑，骨瘤一般单个发病，很少双侧对称性发病。

③paget病，是一种慢性变形性骨营养不良症，与慢性病毒感染有关，可造成骨膨胀、增厚、变脆、变形，头颅进行性增大，板障可明显增厚，其内可见絮状硬化斑。

④脑膜瘤：可引起邻近颅骨内板骨质增生或破坏改变，CT扫描可见颅内有占位性表现。

以往在临床阅片时看到过“厚”颅骨，甚至在手术过程中也遇到过“厚”颅骨，但从未认识到额骨内板增生症的存在，结合此例标本进行相关文献的学习，充分了解了额骨内板增生症，这是解剖带给我们的另一种收获。

参考文献

[1] Gilbert T, Ait S, Delphin F, et al. Frontal cortex dysfunction due to extensive hyperostosis frontalis interna[J]. Case Reports, 2012,2012(jan10 1):r720114439.

[2] Djonic D, Bracanovic D, Rakocevic Z, et al. Hyperostosis frontalis interna in postmenopausal women-Possible relation to osteoporosis[J]. Women Health, 2016,56(8):994-1007.

[3] May H, Peled N, Dar G, et al. Hyperostosis Frontalis Interna and Androgen Suppression[J]. The Anatomical Record: Advances in Integrative Anatomy and Evolutionary Biology, 2010,293(8):1333-1336.

[4] Elghazouani F. Schizophrenia and Hyperostosis Frontalis Interna with History of Head Injury[J]. Case Reports in Medicine, 2021,2021:1-3.

[5] Fulton J D, Shand J, Ritchie D, et al. Hyperostosis frontalis interna, acromegaly and hyperprolactinaemia[J]. Postgrad Med J, 1990,66(771):16-19.

[6] May H, Mali Y, Dar G, et al. Intracranial volume, cranial thickness, and hyperostosis frontalis interna in the elderly[J]. Am J Hum Biol, 2012,24(6):812-819.

[7] SALMI A, VOUTILAINEN A, HOLSTI I R, et al. Hyperostosis cranii in a normal population[J]. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1962,87:1032-1040.

[8] Hershkovitz I, Greenwald C, Rothschild B M, et al. Hyperostosis frontalis interna: an anthropological perspective[J]. Am J Phys Anthropol, 1999,109(3):303-325.

[9] Raikos A, Paraskevas G K, Yusuf F, et al. Etiopathogenesis of hyperostosis frontalis interna: a mystery still[J]. Ann Anat, 2011,193(5):453-458.

[10] 陈涛. 额骨内板增生症(HFI)的影像学表现1例[J]. 四川医学, 2014,35(03):420.

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