炎性肌纤维母细胞瘤

1.概述：   

    炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的间叶性肿瘤，被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞或淋巴细胞的一种肿瘤，可发生于任何年龄、任何部位，以儿童和青少年多见，男女占比为1：2，最常见发病部位为肺，肺外发病率小于0.5%。其病因和发病机制尚未明确，由于该类肿瘤可以发生在不同的器官或部位，因此它的临床表现及影像学表现可以多种多样。

2.病理分型及CT表现：

    病理上肿瘤主要由增生的梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，伴有大量的炎性细胞弥漫浸润，以及不同程度的黏液水肿和小血管形成。根据上述成分构成比例不同，将其分为以下3种组织学亚型：

（1）黏液样/血管型：成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的间质组织中，伴有不等量炎性细胞。

        CT表现：病变平扫多呈囊实性肿块，增强实性部分明显强化，囊变区无强化，可伴或不伴有钙化。

肠系膜IMT (黏液血管型) ：A.肠系膜不规则多结节状软组织肿块，呈明显不均匀花环样强化，与周围结构分界欠清；B.盆腔内2个小结节灶，明显环状强化，盆腔少量积液 

（2）梭形细胞增生型：以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞。

          CT表现：病变平扫呈等或稍低密度实性肿块，增强后呈均匀或不均匀强化，可伴坏死，病变的密度及强化方式取决于肿瘤内部坏死、黏液变、炎性细胞的浸润程度及范围。

左侧髂窝IMT (梭形细胞密集型) ：左侧髂窝不规则软组织肿块，界清，密集均匀，中度均匀强化 

（3）少细胞纤维性：呈大片板型胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。

         CT表现：平扫呈等或稍低密度实性肿块，增强后病变内由于纤维组织丰富，强化不明显，或轻度延迟强化，好发于四肢，局部可存在钙化或骨化。

3.不同部位的IMT影像学表现以及鉴别诊断

3.1肺部IMT

3.1.1影像学表现：

   CT特征为单发病灶，多位于肺表浅部位，部分以宽基底与胸膜相连。表现为类三角形病灶，病灶边缘与正常肺组织的界面模糊，有较粗大毛刺或类似棘状样的突起，这些都与恶性肿瘤的短毛刺表现不同。病变基本边缘扁平呈刀切样改变，即“平直征”,是局部纤维化牵拉所致，病变局部呈尖角状改变，即“桃尖征”，与病灶周围粘连及纤维组织增生所致。病灶呈软组织密度影，增强扫描后IMT的强化与其内部血管成分的多少、有无液化坏死及空洞有关，可呈显著均匀强化，少数病灶可呈周边强化或不强化。

CT示右肺上叶软组织密度肿块影，呈分叶状，边界不清，可见毛刺征，主要由炎症浸润或间质、肺泡的增生增厚引起。病灶内部可见部分含气支气管影，增强后可见欠均匀中度强化

3.1.2鉴别诊断:

（1）周围型肺癌

指发生于三级支气管以下，CT表现边缘分叶较深，毛刺细短密集，可见空泡征、血管聚集征、胸膜凹陷征，病灶密度不均匀，内可有细小点状、砂砾样钙化，较大的肿块可发生坏死，出现厚壁空洞，常伴肺门及纵膈淋巴结肿大、胸腔积液、大部分结节呈中度以上强化，坏死区不强化。

（2）错构瘤

是最常见肺部良性肿瘤，以肺内孤立结节为特征，多见于成年男性，分为周围型和中央型，周围型多见，周围型错构瘤直径多在2.5cm以下，有包膜，边界清楚，瘤体内有钙化，典型者可见爆米花钙化，部分病灶内有脂肪密度。

（3）硬化性肺泡细胞瘤

是肺内良性肿瘤，好发于中老年女性，多为单发，CT特殊征象是“贴边血管征”表现为正常血管的延续，“空气新月征”为局部的无肺纹理区，“肺动脉为主征”表现为患侧处的肺动脉管径明显增粗。

3.2肝脏IMT

3.2.1影像学表现：

（1）CT平扫肝实质内可见低密度影，少数为等密度，边缘模糊，呈圆形或椭圆形、葫芦状等。病变边缘可见小棘样突起。动脉期可见低密度肿块，呈轻度强化。门脉期和实质期持续强化，门脉期可见病变内部可有门静脉分支穿过。

（2）MRI检查T1上病变多为等信号或略低信号。信号欠均匀；T2上病变信号多样，可呈等信号、略低信号或稍高信号。病理上，当病变处于进展期，病变内组织含有较多的水，常以长T1、长T2信号为主。

图2a示CT平扫肝右叶见团块状混杂密度肿块，内块状高密度钙化（白色箭头）。图2b～2d为CT增强扫描示病灶动脉期轻度强化，门脉期及延迟期向内充填式不均匀渐进性强化。

MRI扫描示肝VIII段见小片状稍低T1（图1）稍高T2（图2）信号，DWI信号不高，病变边缘不清（图3）；增强后动脉期（图4）强化不明显，静脉期（图5）及延迟期（图6）呈轻度强化。

3.2.2鉴别诊断：

（1）转移性肝癌：CT显示转移性肝癌一般为肝内多处病变，典型病变多为近似圆形，呈“牛眼”样特征影像；MRI检查T1上与肝IMT类似，T2上多为高信号。

（2）胆管细胞癌：CT平扫病变内部可能发现水泡样更低密度区，有时肝内胆管可找到结石。增强扫描为“慢进慢出”特征，病变周围可见胆管扩张、胆管包绕等，则更具鉴别价值。MRI检查T1呈混杂低信号，T2呈混杂高信号。

3.3胃IMT

3.3.1影像学表现：

(1)CT主要特征表现为胃体部结节或软组织肿块影，也可表现为胃壁不均匀增厚，大多数病灶密度均匀，少数病灶内可见小的坏死、钙化。增强后病灶明显强化，且以持续性强化为主，与胃间质瘤、胃癌强化模式不同.

(2)MRI在T1WI上病灶表现为不均匀低信号。T2WI上为等、稍高以及高信号。这和肿瘤间质水肿和粘液胶原变性所占比例有关，其所占比例越高信号越高，梭形细胞所占比例多信号则变低。

上腹部CT平扫（1a）增强动脉期（1b）静脉期（1c）延迟期（1d）示贲门胃小弯侧不规则肿块，浸润生长，平扫呈稍低密度影，边缘见钙化，呈轻度渐进性强化，强化均匀；贲门及小弯侧黏膜增厚，且强化明显（白色箭头）

3.3.2鉴别诊断：

（1）胃间质瘤：中低危险间质瘤（小于5cm）多表现圆形或类圆形肿块，少有分叶，高危险度间质瘤或病灶较大时，易出现形态不规则、囊变坏死，一般不表现为浸润性生长，胃间质瘤CT增强表现为均匀或不均匀轻度—明显强化与危险程度相关。

（2）胃神经鞘瘤：CT多表现为圆形或类圆形肿块，边界清楚，增强后多表现为轻度强化。

（3）胃癌：CT表现为局部软组织肿块，胃腔变窄，大多数肿瘤黏膜面不光整，病灶与周围组织分界欠清，周围淋巴结转移常见，增强扫描肿瘤动脉期明显强化。

3.4其他部位IMT

3.4.1影像学表现：

（1）大小、形态及边界：呈类圆形、椭圆形或不规则分叶状；肿块边界清晰或不清晰；部分肿块边缘有包膜；腹腔、四肢软组织内肿块体积较大，而头颈部相对较小。

（2)密度或信号：CT平扫肿块呈等或稍低密度；MRI平扫T1WI呈等或等低混杂信号，T2WI呈高或等高混杂信号，囊变部分呈高信号，部分病灶内可见条状低信号。

图1 a CT平扫示右上胸膜占位，密度均匀。图1b术后1年，MRI压脂序列示T6椎体高信号(白色箭头)，提示转移。图1 c术后2年，右侧肩胛下肌内侧条片状软组织密度影(黑长箭)，第2、3肋骨骨质破坏

图2 a CT平扫示脾内一类圆形占位(白箭)，内可见不规则低密度区。图2b CT增强动脉期示病灶轻度强化，低密度区未见强化

图3a MRI示右中下腹腰大肌前方占位，T1WI呈等信号，右侧腰大肌受侵。图3b病灶DWI呈高信号。图3c冠状位T2WI示病灶呈“葫芦形”，呈稍低信号(长白箭)。右侧股骨头及大转子转移(短白箭)，呈条片状稍高信号

增强CT左颈部软组织肿块，界清，轻度强化

3.4.2.鉴别诊断：

（1)位于软组织内主要与恶性纤维组织细胞瘤、软组织肉瘤相鉴别，后者影像学上可见钙化影，较具有特征性。

（2)位于骨骼者则需与恶性骨肿瘤， 如溶骨性骨肉瘤、骨恶性纤维组织细胞瘤鉴别，溶骨性骨肉瘤好发于青年人，部位多位于长骨干骺端，骨膜反应明显，骨恶性纤维组织细胞瘤一般中老年为主，软组织肿块明显，MRI信号较为混杂。

（3)转移瘤：一般为多发，以老年人最为多见；单发者，如有原发恶性肿瘤病史，不难鉴别。

撰稿人                         审稿人