5.产前保健
5.1 地中海贫血妇女如何进行专科管理？
地中海贫血妇女妊娠28周应该每月评估一次，之后每2周一次。多学科团队应该提供常规和专家产前保健。
同时患有地中海贫血和糖尿病的妇女每月检查血清果糖胺水平并在糖尿病妊娠专家门诊随诊。
所有重型地中海贫血妇女应在妊娠28周进行心脏功能评估，之后酌情复查。
甲减患者妊娠期应该监测甲状腺功能。
保健模式应该依据终末器官损伤程度个体化实施;糖尿病或心功能障碍的患者可能需要更为频繁的随诊。
心脏评估对于心脏功能、进一步去铁治疗、和计划分娩很重要。
妊娠期应该定期检测甲状腺功能，一旦甲减出现，需要调整甲状腺素片用量。
5.2 怀孕期间推荐的超声波扫描程序是什么？
应该提供女性早期7-9周妊娠的扫描。
同时患有地中海贫血和糖尿病的女性妊娠早期流产的风险更高。通常需要促排卵治疗以达到妊娠目的，因此有必要进行妊娠早期扫描来确定胚胎活力和多胎妊娠。
严重贫血使得地中海贫血母亲更容易发生FGR[44-46]。慢性贫血影响胎盘转运营养物质,因
此影响胎儿生长。｜3级证据
5.3 重型地中海贫血的女性在妊娠期间输血应如何管理？
所有重型地中海贫血的女性应该定期接受输血治疗，目的是维持输血前血红蛋白100g/L水平。
重型地中海贫血的女性需要提前确定输血方案，通常在妊娠期间维持不变。输血前HGB阈值在非孕期较低的患者，需要达到输注前血红蛋白100g/L。
5.4 如何管理中间型地中海贫血的女性在妊娠期间的输血？
如果孕妇贫血加重或出现FGR，应该考虑常规输血。
如果中间型地中海贫血妇女开始输血，目标血红蛋白水平应与重度地中海贫血相同。
无症状、胎儿发育正常、并且血红蛋白降低的中间型地中海贫血妇女应该给出妊娠晚期的规范输血方案。
决定是否启动输血方案取决于妇女症状和胎儿生长状态。如果孕妇贫血加重或出现FGR，应该启动规范输血方案以维持输血前HGB浓度大于100g/L。
最初输注2-3u红细胞，如有必要下一周追加输血，直到HGB达到120g/L。
每2-3周检测HGB浓度，如果HGB<100g>
通常，在未接受输血的患者中，如果妊娠36周HGB>80g/L，分娩前可以不需要输血。必要时可以产后输血。
如果HGB<80g>
5.5 产前建议何种血栓预防措施？
接受过脾切除术或PLT>600x109/L的地中海贫血妇女应该开始或继续服用小剂量阿司匹林（75mg/d）。
接受过脾切除术和PLT>600x109/L的地中海贫血妇女需要使用低分子肝素预防血栓形成，同时应用小剂量阿司匹林（75mg/d）。
还没有预防性应用低分子肝素的地中海贫血妇女，分娩前住院期间应该建议使用。
重型或中间型地中海贫血妇女有血栓形成倾向，由于血中存在异常红细胞碎片，在脾切除术后的妇女尤其明显。红细胞碎片合并高血小板计数显著增加了静脉血栓栓塞的风险。这种风险在脾切除术后的、没有接受过输血治疗的中间型地中海贫血妇女最高。接受输血患者中，由于好的输血方案抑制内源性红细胞生成[47,48]，故而血栓风险较前有所降低。｜4级证据
5.6 产前铁螯合治疗的最佳措施是什么？
铁螯合治疗是复杂的，需要按照个体需要进行调整。
螯合治疗，尤其是妊娠期，应该由具有铁螯合治疗经验的血液病专家管理。
5.6.1 心肌铁的处理
心肌铁过载的妇女妊娠期间应该进行常规心功能评估并监测射血分数，心功能失代偿是铁螯合治疗的主要适应症。
具有高风险的心脏失代偿妇女应该联合评估血液和心脏后，从妊娠22-24周开始低剂量皮下注射去铁敏治疗（20mg/kg/day），最少每周4-5天。
心脏MRI妊娠期应用安全，对于未接受孕前评估或考虑心功能受损的妇女应该检查。当心脏T2*值降到20ms以下时，心肌失代偿的风险增加。T2*值降到10ms以下时，妇女心肌失代偿的风险最高[31]。｜２＋级证据
心肌铁过载妇女在妊娠期T2*>20ms不需要去铁敏治疗，除非存在严重肝脏铁过载。
重型地中海贫血妇女合并心肌铁过载和T2*<>
如果妇女主诉心悸症状，应该进行心脏评估。超声心动图出现射血分数下降或心室容积增
加，提示心力衰竭风险增加。如果妇女主诉心悸，有必要进行详细的病史采集、ECG、24小时心电评估来确认病理原因。出现上述情况，可能有指征进行去铁敏治疗[22,49,50]。｜２＋级证据
5.6.2 肝铁的处理
严重肝铁过载的妇女应该仔细评估并考虑从妊娠20周开始给予低剂量去铁敏螯合治疗。
高浓度肝铁（MRI显示肝铁>15mg/d干重）与心肌铁的增高风险相关，在所有重型地中海贫血妇女治疗目标是肝铁浓度低于15mg/g干重以减少心肌铁过载风险[32]。｜２-级证据
6.产时护理
6.1 重型或中间型地中海贫血妇女最佳的产时处理是什么？
终止妊娠时机应该遵循国家指南。
只要妇女收入待产室，应该通知高级助产士、产科医生、麻醉医生和血液学医生。
存在红细胞抗体时，应该进行血液交叉配型以免延误用血需要。另外团队和救援需要充足。
重型地中海贫血妇女在产程中应该静脉注射去铁敏2g/24h。
实行产程中持续电子胎儿监护。
地中海贫血本身不是剖宫产指征。
建议积极处理第三产程以尽可能减少失血。
对于地中海贫血妇女何时终止妊娠缺乏明确证据。终止妊娠时机应该基于国家指南，取决
于妊娠期发现的问题（如GDM、FGR），但是如果没有并发症，分娩时机可以遵照当地指南[51]。｜4级证据
如果孕妇存在内科并发症如心肌病，妊娠期需要为孕妇制定详细的管理方案。
根据最后一次输血的时间安排，孕妇可能存在低血红蛋白。如果HGB<100g>
输血依赖而又没有螯合治疗的妇女血清中一种被称为非转铁蛋白结合铁的毒性铁浓度增高。在分娩应激下，这可能导致自由基损伤和心律失常[52]。因此推荐围产期螯合治疗。
由于可能的胎儿缺氧而手术产率增加，建议地中海贫血妇女持续电子胎儿监护[53]。
地中海贫血妇女分娩时可能存在血红蛋白降低，随机对照试验表明积极处理第三产程减少
出血量[37,54]。｜1级证据
6.2 产后护理
6.2.1 分娩后最佳护理是什么？
地中海贫血妇女具有高的静脉血栓栓塞风险。
母乳喂养安全并应该鼓励。
由于循环中异常红细胞出现而导致高的静脉血栓栓塞风险。住院期间妇女应该接受低分子
肝素预防治疗[47,55,56]。｜4级证据
此外，低分子肝素应该持续到阴道分娩出院后7天，剖宫产术后6周[56]。｜4级证据
计划母乳喂养的重型地中海贫血妇女在最初24小时的去铁敏治疗结束后，分娩后应该再次启动去铁敏治疗。去铁敏在乳汁中分泌，但口服不吸收，因此对新生儿无害。其他铁螯合剂的安全性数据很少。
如果妇女不打算母乳喂养，持续静脉或皮下去铁敏注射直到出院，或在血液病专家指导下恢复之前的铁螯合治疗，无论哪种治疗都要尽早进行。
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