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再谈胎儿肾脏皮质回声增强

1,如双肾与肝脏、脾脏相比回声增强并且大于正 常,倾向于多囊肾的诊断。婴儿型多囊肾(Potter I 型)主要表现为集合管囊状扩张。双侧肾脏对称 性极度增大,但仍保持正常肾脏的椭圆形,囊肿极 小,双肾呈海绵状,皮髓质分界不清。这是遗传学 上的常染色体隐性遗传性疾病,是单基因疾病,基因突变位于 6 号染色体短臂上,40%~50% 常合并肝纤维化。羊水极少,膀胱不显示,一般于中孕晚期才能发现胎儿双肾增大、回声增强。一旦明确诊断,应尽快终止妊娠。该病主要应与常染色体显性遗传性多囊肾(Potter III型)相鉴别, 后者有正常的羊水量和正常的膀胱。

2,如合并有肾外的多发畸形(尤其是骨骼和中枢 神经系统的畸形),这种肾脏的异常更可能是综合 征的表现之一。

3,如肾脏小而且回声增强,这可能提示 Potter IV型肾脏发育不良。

4,如肾脏回声增强但大小正常,没有合并肾外畸形,这种图像可能仅仅是 正常肾脏发育中的变异。然而也有一些学者认为在 一些非整倍体畸形的软指标中包含这样的特征。

5,如超声检出多个不同大小的囊肿,囊肿互不相 通,肾脏体积明显增大,可以诊断为多囊性肾发育不 良(multicystic dysplastic kidney,MCDK); 单侧囊性发育不良肾表现在单个肾脏的多个大小不等、 互不交通的囊肿和囊肿之间回声增强的肾组织,肾 脏增大的程度随囊肿数量的多少和大小而定,膀胱和羊水量通常是正常的:反之,如囊肿之间相互交 通,则可能是严重的肾积水。在这两种情况中,考 虑到预后,最重要的是对对侧肾脏作仔细的评估。 此外,多囊肾常存在于 Meckcl-Gruber 综合征中, 应仔细扫查胎儿有无脑膨出、多指等畸形。


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