SAPHO综合征（滑膜炎，痤疮，脓胞病，骨肥厚，骨髓炎）

　　患者，男,32岁.面部红斑、丘脓疱疹、结节、囊肿3个月余,腰骶、髋关节疼痛活动受限10余年。

　　诊断：SAPHO

　　讨论：

　　SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。

　　ＳＡＰＨＯ综合征可发生于任何年龄，但多见于３０－６０岁.其病因及发病机制尚不明确，可能与患者循环免疫复合物、自身免疫及环境因素等有关。患者多有掌跖脓疱病、痤疮等皮肤病史。少数可合并银屑病。骨关节病变以中轴为主，多表现为无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。常见症状为前胸壁疼痛和肿胀、隆起，天气潮湿和寒冷时加重。呈慢性病程，间断发作，但大多预后良好。

　　影像学表现：

　　影像学表现是诊断ＳＡＰＨＯ 综合征的重要依据。前上胸壁病变是本病的特征性影像表现。病变累及胸骨、胸锁连接及锁骨近端、肋骨等，表现为骨硬化、肥厚，胸骨和肋骨骨质增生、骨性融合及肋软骨骨化。在ＣＴ上表现为柄胸联合破坏、间隙变窄，韧带骨化，骨硬化区类似肿瘤样骨破坏改变。在放射性核素骨显像时，则表现为前上胸壁异常放射性浓聚灶，说明局部骨代谢活跃。脊柱受累一般为多发，表现为椎间隙变窄、椎旁骨化及椎体变形。骨显像则表现为椎体片状放射性浓聚影。ＭＲＩ表现为非特异性。也有部分病例病变累及长骨及扁骨，表现为骨膜硬化、关节肿胀及慢性复发多灶性骨髓炎。另外，部分骶髂关节受累。

　　鉴别诊断：

　　本病应与脊柱关节病、类风湿关节炎、骨感染性疾病及成骨性骨肿瘤等鉴别。脊柱关节病、类风湿关节炎均可表现为前上胸壁关节侵蚀破坏、椎间隙变窄等，但病变相对较轻，且其他部位骨骼也有相应改变。骨感染性疾病在骨显像可表现为放射性浓聚灶或稀疏区，在骨质破坏区内常有死骨，可予鉴别。肿瘤患者合并本病时，易误诊为肿瘤骨转移，需警惕，可结合影像学表现及临床症状予以鉴别。ＳＡＰＨＯ综合征属临床少见疾病，诊断较为困难。结合多种影像学手段，根据其前上胸壁多骨受累的特征性表现，可提高其临床诊断准确度，减少误诊。

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