盆腔多发神经鞘膜瘤

　　男，50岁，发现盆腔包块一月，无明显触痛，不伴发热。

　　影像描述：

　　盆腔右前侧及邻近腹股沟区可见多发大小不等的聚集生长的结节影，病灶呈软组织密度，边缘尚规整，分界尚清，增强扫描可见不均匀强化。膀胱局部受压，盆腔未见明显肿大淋巴结影。

　　病理结果：“盆腔”多发性神经鞘瘤

　　总结

　　神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，由Ｖｉｒｃｈｏｗ于１９０８年首次描述，可见于任意部位周围神经鞘膜组织。多发于头颈部，纵隔或上肢，发生在腹膜后很少，约占０．５％～３％，发生于盆腔更少，盆腔内一般多发生于骶前间隙及腰骶椎旁区，偶尔发生于盆壁、膀胱及肠道壁。好发年龄为２０～６０岁，男女基本相等。肿瘤一般生长缓慢，临床症状主要为肿瘤占位效应引起的症状或偶尔发现。

　　神经鞘瘤显微镜下主要由ＡｎｔｏｎｉＡ区和Ａｎｔｏｎｉ　Ｂ区按不同比例构成，也可主要只含某种成分。免疫组化Ｓ－１００蛋白多为阳性反应。肿瘤易发生退变（囊变，出血及钙化）

　　影像学表现

　　盆腔神经鞘瘤的影像学表现主要取决于肿瘤本身细胞不同组成分布及排列（ＡｎｔｏｎｉＡ区与Ｂ区不同比例）及肿瘤是否发生退变所致。ＡｎｔｏｎｉＡ 区由密集的梭行细胞构成，细胞核排列为栅栏状或漩涡状。ＡｎｔｏｎｉＢ区瘤细胞稀疏，网状排列，基质含水量高，常发生囊变或出血。

　　平扫影像表现：Ａｎｔｏｎｉ　Ａ区较多病灶，在ＣＴ上呈等或略高密度影，Ｔ１ＷＩ等信号、Ｔ２ＷＩ略高信号，ＡｎｔｏｎｉＢ区较多病灶，ＣＴ多为水样低密度、Ｔ１ＷＩ低信号、Ｔ２ＷＩ明显高信号。

　　增强影像表现：神经鞘膜肿瘤增强后，由于ＡｎｔｏｎｉＡ区与Ｂ区以不同比例混合而强化不一，呈不均匀斑片状，条状强化。ＡｎｔｏｎｉＡ 区富血供，中等或明显强化，ＡｎｔｏｎｉＢ区乏血供，强化多不明显。

　　鉴别诊断

　　1、与腹膜后神经纤维瘤鉴别，病变沿神经走行的圆形或不规则形软组织肿块，缺乏包膜，但境界清楚，变性少见，偶可见囊变或出血；病灶内胶原和黏液成分混杂，增强扫描多呈不均匀强化。

　　2、与间叶组织肿瘤鉴别，如实体型脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。肉瘤一般边缘不规则常有周边侵犯，密度／信号更不均匀，多发生坏死而非囊变，囊变形态规则且内壁光整；坏死区形态不规则且内壁凹凸不平，其更富血供而强化明显。