临床病史
男性,66岁
主诉
发现硬腭肿物20余年,双侧鼻塞近1年
现病史
患者于20余年前无意发现硬腭肿物,曾于当地医院行肿物穿刺,可抽出血性液体。20年来自觉肿物大小无明显变化。1年前出现鼻塞,偶伴涕中带血,伴嗅觉下降,咬合稍无力。
既往史
体健。
专科检查
硬腭偏右侧见广泛隆起,大小约5cm×4cm,隆起越过中线,质韧,有弹性,结节状,边界清,无明显活动度,无压痛,局部可见黑色素沉着,表面光滑,无明显红肿炎症反应,未触及头颈部淋巴结肿大。
02
影像检查
图1 层面1增强CT:由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗
图2 层面1MRI平扫:由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI
图3 层面2增强CT:由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗
图4 层面2MRI平扫:由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI
图5 层面3:由上至下依次为矢状位T2WI及CT
03
解读
1. 肿物性质为:
A. 良性
B. 恶性
答案:A
良性肿瘤,局部有包膜侵犯。
2. 病变特点为:
A. 分叶状
B. 界清、膨胀性生长
C. 钙化
D. 囊变、坏死
E. 出血
F. 骨质破坏
答案:ABCDE
CT:硬腭后部不规则肿物,分叶状,边界尚清,其内见片状低密度区; 肿物内见点条状钙化灶; 轻度强化(双期CT值:57HU,61HU),低密度区未见强化(双期CT值23HU,25HU);肿块向上侵犯至鼻腔下部近中线处;硬腭骨质膨胀性破坏,部分鼻中隔及右侧下鼻甲受累
MR: 病变主体T2WI高低混杂信号,病变内后方见T1WI/T2WI高信号影.
3. 腭部肿瘤最常见为:
A. 涎腺来源肿瘤
B. 上皮来源肿瘤
C. 间叶来源肿瘤
D. 转移性肿瘤
答案:A
4. 最可能诊断为:
A. 多形性腺瘤
B. 腺源性上皮癌
C. 鳞癌
D. 转移瘤
E. 动脉瘤样骨囊肿
F. 基底细胞腺瘤
答案:F
04
诊断
手术记录:
患者全麻下行“右上腭部及鼻底肿物切除术+上颌骨修整术”。
术中探查:肿物位于右侧硬腭部,约3.0cm×2.0cm,质地坚韧,边界清楚。硬腭部有大小约2.0cm×2.0cm骨质缺损,穿通至鼻底。继续分离至鼻腔,见右侧鼻底黏膜下方大小约2.0cm×2.0cm肿物,将肿物全部切除,送检,止血,缝合。
病理
(腭部)基底细胞腺瘤,局部有包膜侵犯,建议临床注意随访。
免疫组化染色结果
P63(+++)
CD117(上皮+)
S100(灶+)
GFAP(灶+)
CEA(+)
P53(弱+)
KI67(3%+)
CK7(+)
05讨论
涎腺基底细胞腺瘤(basal cell adenoma , BCA)是涎腺少见的上皮源性良性肿瘤,占所有涎腺肿瘤的1%-7%,80%以上位于腮腺,来源于腭部小涎腺者少见。
病理
由单一的基底样细胞构成,并有清晰的基底细胞层及基底膜样结构,而缺乏间质或软骨样基质,组织学上根据细胞生长方式又分为4种亚型:实性型、小梁状、管状和膜性型,其中实性型在四型中最常见。
临床表现
文献报道BCA常见于70岁左右老年人,男女比例约1:1.5~2 。发生于腮腺者常无明显临床症状,多为偶然发现生长缓慢、活动度良好的腮腺肿块;发生于口咽部表现为咽部不适与异物感,肿块较大者可表现为吞咽梗阻感。
影像学表现
CT:
1)腮腺BCA好发于腮腺浅叶,小涎腺BCA多位于口咽部、腭部,大多为单发,通常呈圆形或椭圆形,无或浅分叶,边缘清楚、光整,常有较完整的包膜。
2)一般较小,文献报道大部分病灶平均直径多小于3cm。
3)肿瘤血供大多较丰富,增强后实性部分动脉期强化明显,静脉期强化幅度接近或低于动脉期。
4)瘤内壁结节及瘤内不强化低密度区。腮腺BCA易发生坏死囊变。
5)肿瘤内可见砂砾状、斑点状或弧形钙化影。
MRI:
肿瘤实性部分信号与邻近肌肉组织信号相比,T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈低信号(肿瘤的细胞成分多,排列紧密),可有囊变及出血,病灶周围见低信号环;增强后呈均匀或不均匀性强化。
腭部简述
腭部由前2/3硬腭和后1/3软腭组成。硬腭后部和软腭黏膜下层内含较多小黏液腺,为腺源性肿瘤的好发部位。
腭部肿瘤主要为涎腺来源肿瘤。其中良性肿瘤在小涎腺肿瘤中占约50%;主要的腭部良性涎腺肿瘤以多形性腺瘤最为常见;肌上皮瘤、基底细胞腺瘤罕见。恶性肿瘤以腺样囊性癌最多见,其次黏液表皮样癌等。
上皮性肿瘤多起源于软腭,良性以乳头状瘤多见,恶性以鳞癌多见。
总结
基底细胞腺瘤诊断要点:
腭部肿瘤由于解剖部位特殊能早期发现,但较全面而准确的定位定性诊断仍需要影像学检查。
对于腭部肿瘤,伴有骨质侵犯者,需先判断病灶主体
–部位:硬腭前部少见。
–大小:恶性肿瘤一般较大,而良性肿瘤相对较小,但不特异。恶性肿瘤有时也可表现为局部软组织增厚。
–形态及边缘:良性肿瘤大多形态规则,边缘清晰光整,相邻结构受压推移,骨质易压迫吸收,边缘光滑锐利;恶性肿瘤:形态不规则,边缘不清。
–密度及信号:无特异性,良性恶性均可表现为密度或信号均匀不均匀。
–强化程度:良恶性无显著差别。
–病史:良性者病史较长,症状大多不明显;恶性者病史相对较短,可有相关临床症状。
基底细胞腺瘤是一种罕见涎腺良性肿瘤,缺乏明显特征性改变。
腭部肿瘤相对少见,且缺乏特异性,诊断困难。
对于腭部肿瘤:
–判断其良恶性,确定病变部位、范围:(形态、大小、边界、病史)
对于腭部肿瘤:
–判断其良恶性,确定病变部位、范围:(形态、大小、边界、病史)
–判断其来源:原发(涎腺来源、间叶来源、上皮来源)或继发(转移)
–针对某些肿瘤相对特点做出初步诊断
1. 混合瘤:发生率最高,纤维包膜、延迟强化;
2. 腺样囊性癌:腭部最常见的涎腺恶性肿瘤,多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性表现;
3. 鳞癌:好发于软腭;疼痛伴有溃疡;恶性影像学表现;
4. 恶性淋巴瘤:增强扫描轻度弥漫均匀强化,T2WI上呈均匀高信号-等信号;DWI呈高信号;常伴有颈部淋巴结的肿大;
5. 基底细胞腺瘤:罕见,良性表现,囊变坏死,钙化。
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