腭部基底细胞瘤

临床病史

　　男性，66岁

　　主诉

　　发现硬腭肿物20余年，双侧鼻塞近1年

　　现病史

　　患者于20余年前无意发现硬腭肿物，曾于当地医院行肿物穿刺，可抽出血性液体。20年来自觉肿物大小无明显变化。1年前出现鼻塞，偶伴涕中带血，伴嗅觉下降，咬合稍无力。

　　既往史

　　体健。

　　专科检查

　　硬腭偏右侧见广泛隆起，大小约5cm×4cm，隆起越过中线，质韧，有弹性，结节状，边界清，无明显活动度，无压痛，局部可见黑色素沉着，表面光滑，无明显红肿炎症反应，未触及头颈部淋巴结肿大。

　　02

　　影像检查

　　图1 层面1增强CT：由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗

　　图2 层面1MRI平扫：由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI

　　图3 层面2增强CT：由上至下依次为动脉期、静脉期及骨窗

　　图4 层面2MRI平扫：由上至下依次为T1WI、T2WI及DWI

　　图5 层面3：由上至下依次为矢状位T2WI及CT

　　03

　　解读

　　1. 肿物性质为：

　　A. 良性

　　B. 恶性

　　答案：A

　　良性肿瘤，局部有包膜侵犯。

　　2. 病变特点为：

　　A. 分叶状

　　B. 界清、膨胀性生长

　　C. 钙化

　　D. 囊变、坏死

　　E. 出血

　　F. 骨质破坏

　　答案：ABCDE

　　CT：硬腭后部不规则肿物，分叶状，边界尚清，其内见片状低密度区; 肿物内见点条状钙化灶; 轻度强化(双期CT值：57HU，61HU)，低密度区未见强化（双期CT值23HU，25HU）；肿块向上侵犯至鼻腔下部近中线处；硬腭骨质膨胀性破坏，部分鼻中隔及右侧下鼻甲受累

　　MR: 病变主体T2WI高低混杂信号，病变内后方见T1WI/T2WI高信号影.

　　3. 腭部肿瘤最常见为：

　　A. 涎腺来源肿瘤

　　B. 上皮来源肿瘤

　　C. 间叶来源肿瘤

　　D. 转移性肿瘤

　　答案：A

　　4. 最可能诊断为：

　　A. 多形性腺瘤

　　B. 腺源性上皮癌

　　C. 鳞癌

　　D. 转移瘤

　　E. 动脉瘤样骨囊肿

　　F. 基底细胞腺瘤

　　答案：F

　　04

　　诊断

　　手术记录：

　　患者全麻下行“右上腭部及鼻底肿物切除术+上颌骨修整术”。

　　术中探查：肿物位于右侧硬腭部，约3.0cm×2.0cm，质地坚韧，边界清楚。硬腭部有大小约2.0cm×2.0cm骨质缺损，穿通至鼻底。继续分离至鼻腔，见右侧鼻底黏膜下方大小约2.0cm×2.0cm肿物，将肿物全部切除，送检，止血，缝合。

　　病理

　　（腭部）基底细胞腺瘤，局部有包膜侵犯，建议临床注意随访。

　　免疫组化染色结果

　　P63(+++)

　　CD117(上皮+)

　　S100(灶+)

　　GFAP(灶+)

　　CEA(+)

　　P53(弱+)

　　KI67(3%+)

　　CK7(+)

　　05讨论

　　涎腺基底细胞腺瘤(basal cell adenoma , BCA)是涎腺少见的上皮源性良性肿瘤，占所有涎腺肿瘤的1％-7％，80％以上位于腮腺，来源于腭部小涎腺者少见。

　　病理

　　由单一的基底样细胞构成，并有清晰的基底细胞层及基底膜样结构，而缺乏间质或软骨样基质，组织学上根据细胞生长方式又分为4种亚型：实性型、小梁状、管状和膜性型，其中实性型在四型中最常见。

　　临床表现

　　文献报道BCA常见于70岁左右老年人，男女比例约1:1.5~2 。发生于腮腺者常无明显临床症状，多为偶然发现生长缓慢、活动度良好的腮腺肿块；发生于口咽部表现为咽部不适与异物感，肿块较大者可表现为吞咽梗阻感。

　　影像学表现

　　CT：

　　1）腮腺BCA好发于腮腺浅叶，小涎腺BCA多位于口咽部、腭部，大多为单发，通常呈圆形或椭圆形，无或浅分叶，边缘清楚、光整，常有较完整的包膜。

　　2）一般较小，文献报道大部分病灶平均直径多小于3cm。

　　3）肿瘤血供大多较丰富，增强后实性部分动脉期强化明显，静脉期强化幅度接近或低于动脉期。

　　4）瘤内壁结节及瘤内不强化低密度区。腮腺BCA易发生坏死囊变。

　　5）肿瘤内可见砂砾状、斑点状或弧形钙化影。

　　MRI：

　　肿瘤实性部分信号与邻近肌肉组织信号相比，T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈低信号（肿瘤的细胞成分多，排列紧密），可有囊变及出血，病灶周围见低信号环；增强后呈均匀或不均匀性强化。

　　腭部简述

　　腭部由前2/3硬腭和后1/3软腭组成。硬腭后部和软腭黏膜下层内含较多小黏液腺，为腺源性肿瘤的好发部位。

　　腭部肿瘤主要为涎腺来源肿瘤。其中良性肿瘤在小涎腺肿瘤中占约50%；主要的腭部良性涎腺肿瘤以多形性腺瘤最为常见；肌上皮瘤、基底细胞腺瘤罕见。恶性肿瘤以腺样囊性癌最多见，其次黏液表皮样癌等。

　　上皮性肿瘤多起源于软腭，良性以乳头状瘤多见，恶性以鳞癌多见。

　　总结

　　基底细胞腺瘤诊断要点：

　　腭部肿瘤由于解剖部位特殊能早期发现，但较全面而准确的定位定性诊断仍需要影像学检查。

　　对于腭部肿瘤，伴有骨质侵犯者，需先判断病灶主体

　　–部位：硬腭前部少见。

　　–大小：恶性肿瘤一般较大，而良性肿瘤相对较小，但不特异。恶性肿瘤有时也可表现为局部软组织增厚。

　　–形态及边缘：良性肿瘤大多形态规则，边缘清晰光整，相邻结构受压推移，骨质易压迫吸收，边缘光滑锐利；恶性肿瘤：形态不规则，边缘不清。

　　–密度及信号：无特异性，良性恶性均可表现为密度或信号均匀不均匀。

　　–强化程度：良恶性无显著差别。

　　–病史：良性者病史较长，症状大多不明显；恶性者病史相对较短，可有相关临床症状。

　　基底细胞腺瘤是一种罕见涎腺良性肿瘤，缺乏明显特征性改变。

　　腭部肿瘤相对少见，且缺乏特异性，诊断困难。

　　对于腭部肿瘤：

　　–判断其良恶性，确定病变部位、范围：（形态、大小、边界、病史）

　　对于腭部肿瘤：

　　–判断其良恶性，确定病变部位、范围：（形态、大小、边界、病史）

　　–判断其来源：原发(涎腺来源、间叶来源、上皮来源)或继发(转移)

　　–针对某些肿瘤相对特点做出初步诊断

　　1. 混合瘤：发生率最高，纤维包膜、延迟强化；

　　2. 腺样囊性癌:腭部最常见的涎腺恶性肿瘤，多个小囊状低密度影形成筛孔状改变为本病的特征性表现；

　　3. 鳞癌：好发于软腭;疼痛伴有溃疡；恶性影像学表现；

　　4. 恶性淋巴瘤:增强扫描轻度弥漫均匀强化,T2WI上呈均匀高信号-等信号；DWI呈高信号；常伴有颈部淋巴结的肿大；

　　5. 基底细胞腺瘤：罕见，良性表现，囊变坏死，钙化。