神经皮肤病：Sneddon 综合征一例

Sneddon 综合征是一种罕见的神经皮肤综合征，表现为皮肤网状青斑伴缺血性脑卒中等中枢神经系统症状。皮肤科常误诊为「特发性网状青斑」，而神经科医生则只注意中枢神经系统症状而忽略皮肤网状青斑。

Sneddon 综合征确切的病因未明，女性多见，约 60% 的患者有高血压，40%～50% 的患者抗磷脂抗体阳性，部分患者呈常染色体显性遗传。

近日，来自西班牙 - 纳瓦拉省 - 康普莱约医院的 Garcés A 等报道了一例典型的 Sneddon 综合征，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

患者女性，37 岁，出现剧烈头痛、畏光、畏声，既往有慢性头痛和皮肤网状青斑病史。

图 A 患者双侧下肢可见弥漫的网状青斑

图 B 头颅 CT 扫描显示右侧前角处可见脑室出血

图 C～D T2 像和 FLAIR 序列显示白质内多个陈旧性小梗死灶（图中箭头所示）

图 E～G 随后的 DSA 结果显示弥漫的侧枝网络，尤其在白质深穿支处（假性血管瘤，图 E 箭头所示），侧面观（图 F、G）显示中等管径的血管局限性狭窄和闭塞（箭头所示）

最终诊断：Sneddon 综合征

Sneddon 综合征，非炎症性病变，是一种罕见的血栓性血管病变，主要累及大脑和皮肤内中、小管径的动脉；通常发生于中青年女性，以脑血管病变和皮肤网状青斑为特征。

临床特点

1. 颅内或脑室出血较为少见；

2. 40%～50% 的患者抗磷脂抗体阳性。

诊断要点

1.诊断标准为广泛的皮肤网状青斑，皮肤活检符合典型的组织病理学特征；

2.局灶性神经功能障碍，头颅 MRI 可见缺血性病灶；

3.DSA：颅内远端血管狭窄和（或）闭塞，豆纹动脉血管扩张，软脑膜与硬脑膜有明显的血管吻合；大的侧枝循环网（「假性血管瘤」）；不累及构成 Willis 环的大动脉。

鉴别诊断

迪瑞 - 范勃基尔特综合征（弥漫性大脑皮层 - 脑膜血管瘤综合征）；血栓闭塞性脉管炎；可逆性脑血管收缩综合征。

治疗

1. 对于大脑缺血情况，推荐长期抗凝治疗；

2. 免疫调节疗法备受争议。

编辑：李娜