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作者 | 陈旭

单位 | 荆州市中心医院医学检验部

前言

正忙于值班的过程中，临床医生打电话来咨询，一位不明原因PT,APTT延长患儿，是否可加做APTT纠正试验。儿童，不明原因APTT延长，PT也延长。我兴奋了，难道真是这种疾病？于是，立刻翻看该患儿电子病历......

案例经过

患儿，男，7岁。于入院1周前无明显诱因出现鼻出血，2~3天1次，出血明显，无牙龈出血，无口干眼干，无关节疼痛，无局部红肿热痛，无黑便，无血尿，无发热畏寒，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻不适，遂于外院就诊。

查血提示凝血功能异常，建议前往上级医院治疗，进一步追问，诉社区有投放防治鼠药点，无明显直接接触史，遂来我院，门诊拟“凝血功能异常”收入血液内科。

入院当日结果：血常规示HGB 126g/L，PLT 289*10⁹/L;肝肾功能正常；凝血异常，如下图：

案例分析

7岁患儿，PT轻度升高，APTT升高明显。是狼疮抗凝物干扰，还是凝血因子缺乏，检验科工作人员首先启动了APTT纠正试验，结果如下：即刻和37℃孵育1小时均不纠正，提示狼疮抗凝物的干扰。

检验科工作人员进一步联系临床，建议加做狼疮抗凝物和凝血因子检测。结果如下：

检验科分析：狼疮抗凝物强阳性，而内源性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性下降明显，也许正是由于狼疮抗凝物的干扰，遗憾的是，因考虑成本问题，我们并没有做稀释梯度去证明我们的猜想。

那凝血因子Ⅱ活性下降如此明显，是什么原因呢？此时，我们进一步和临床沟通，临床考虑不排除抗磷脂综合征导致的抗体阳性影响因子活性测定。

于是进一步检查该患儿相关抗体，结果示：抗核抗体谱阴性，抗心磷脂抗体定量检测弱阳性，抗血管炎自身抗体阴性。但是抗磷脂酰丝氨酸抗体/抗凝血酶原抗体IgG强阳性，结果如下：

此时，凝血因子Ⅱ（凝血酶原）活性下降原因浮出水面，正是由于抗磷脂酰丝氨酸抗体/抗凝血酶原抗体（aPS/PT）中和了Ⅱ因子导致其活性检测下降。

此时，一种疾病在我脑海徘徊，低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(Hypoprothrombinemia-lupus anticoagulantsyndrome，HLAS)。其主要临床表现为不同程度的出血症状。

发病者多为儿童，表现为鼻衄及皮肤黏膜出血，病因主要为病毒感染和系统性红斑狼疮。感染引起的HLAS多为一过性，如果只是轻微出血，无需特殊治疗，在12周后复查，很多患者可自行缓解。

而有严重出血表现的患者需要及时治疗，通常的治疗手段为糖皮质激素，丙种球蛋白、新鲜冰冻血浆^[1-2]。当实验室检查特点主要为PT、APTT不明原因延长，狼疮抗凝物阳性，Ⅱ因子活性下降时，要高度怀疑HLAS的可能。

总结

对于不明原因PT、APTT同时延长，狼疮抗凝物阳性，且伴有出血患者，我们应考虑HLAS的可能。本案例中，患儿狼疮抗凝物阳性，抗磷脂酰丝氨酸抗体/抗凝血酶原抗体强阳性，PT,APTT延长，我们高度怀疑为此病。可惜的是，也许是父母“救子心切”，打算前往上级医院进一步诊治。

【参考文献】

[1]王杰.狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征一例报告暨文献复习.[J]血栓与止血学.2021,27（1）：32-34.

[2]唐宁.三例出血患者的狼疮抗凝物检测阳性原因分析.[J]中华临床实验室管理电子杂志.2014,2（2）：62-63.

来源：检验医学

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