整理丨gentle_li
讲者丨王林林 复旦大学附属中山医院呼吸科
来源丨医生站
病例简介
患者，女性66岁，以“体检发现肺结节2周”为主诉入院。5月前开始有干咳，无咳痰、胸闷、气短、胸痛、咯血等。查胸部CT发现右肺门软组织影可疑增多，右肺中叶部分不张，两肺粟粒结节，MT待除，纵隔及肺门稍大淋巴结。否认结核等特殊接触史。否认肿瘤等家族史。
图示：患者胸部CT结果，从胸部CT中我们可以看到双肺多发小结节，肺门稍大
┃相关化验结果：
血常规：WBC:3.14X10^9/L，CRP:3.0mg/L
肿瘤指标：NSE:23.5ng/mL，余相关肿瘤指标无异常
T-SPOT：阴性细菌9联:阴性
隐球菌荚膜抗原定性检测：阴性
G试验：正常范围内
自身抗体：抗核抗体:颗粒1:320；抗核抗体:浆颗粒1:320
依据患者病史、胸部CT及相关化验结果，初步诊断：两肺弥漫性病变。
鉴别诊断
患者双肺病变，以多发小结节为主，需与以下疾病进行鉴别：
┃血行播散型肺结核
粟粒性肺结核多发生在较年轻的患者，常有结核中毒症状，痰检常能查到结核杆菌，血沉加快。
┃转移性肺癌
是肿瘤细胞血行转移的一种肺部表现，首先表现为原发癌特征，如甲状腺癌、肝癌等。部分患者亦可首先有肺转移癌症状，如消瘦、无力、虚弱、呼吸道症状。胸片表现为两肺以中下肺野为密集的粟粒阴影，亦可阴影大小不一、密度较高，与血行播散型肺结核及一些肺间质性疾病的粟粒结节相似，肺门、纵隔淋巴结常肿大。
┃癌性淋巴管炎
指肿瘤组织沿淋巴管生长、蔓延，淋巴管内充满肿瘤细胞，淋巴管周围纤维组织增生，病变从肺门向外周扩散。临床常有呼吸困难和气促等症状。影像表现多呈网状结节影，支气管束增粗，HRCT表现为小叶间隔呈串珠形增厚有一定的特征。
┃细支气管肺泡癌
弥漫型支气管肺泡癌（BAC）两肺可出现较广泛的点状、结节状阴影，阴影由上至下、由外至肺门逐渐增多，两肺尖阴影较少。结节影大小不等，多在3-7mm间，密度较高，分布不均，常以中下肺为主，其中心可有透光区，边缘欠清，在结节影间可见分布不均的磨玻璃影。早期可无症状，亦可有咳嗽、咳少量痰，痰癌细胞阳性率高，临床出现逐渐加重的呼吸功能减损而无感染中毒表现，血白细胞不增高。
┃肺结节病
结节多沿淋巴道、支气管血管束、小叶间隔、叶间裂和胸膜下分布，该患者不能排除。
┃过敏性肺泡炎
可表现为双肺散在的边缘模糊的小结节或网格状影，但一般不表现为肺门及纵膈淋巴结的肿大。
完善检查
像这样的双肺弥漫性病变伴纵膈淋巴结肿大病例，必然少不了支气管镜检查，遂完善支气管镜检查后提示：
左侧支气管：各支气管管腔通畅，粘膜广泛可见多发小结节样突起，以左下叶背段支气管为明显，直视下于左下叶背段支气管粘膜活检，透视下于左上叶后段阴影处行TBLB。
右侧支气管：右中叶支气管及右下叶支气管粘膜可见多发小结节样改变，余各支气管管腔通畅，粘膜光滑，未见新生物。
EBUS-TBNA：中央超声探及7组淋巴结直径约29.4mm，超声引导下行TBNA共4次，标本送液基细胞学及组织病理学检查。
┃病理诊断回报：
（左下叶背段开口粘膜活检）镜下为血凝块样物，其间见少许肺组织及支气管壁组织，肺泡上皮轻度增生，未见明显异型，肺泡间部分区纤维组织增生，炎症细胞浸润，伴组织细胞及多核巨细胞反应，考虑肉芽肿性病变。
（左上叶尖后段TBLB）镜下见支气管壁及肺泡组织，肺泡上皮未见明显异型，部分区纤维组织增生，伴组织细胞反应及炎症细胞浸润，考虑炎症病变。
（7组淋巴结TBNA）血凝块间见炎症细胞浸润及个别多核巨细胞，未见明确肿瘤性病变。
但随后病理又补充报告：
（左下叶背段开口粘膜活检）肉芽肿性病变，未见凝固性坏死,特殊染色未查见真菌菌丝及孢子，抗酸染色未查见阳性菌，结核不能除外，请结合临床。
┃免疫组化：
（2018-N27964)：18S52838-001：CD68{KP1}(组织细胞+),CK{pan}(上皮+)
┃特殊染色：
18S52838-001：抗酸(-),六胺银(-),PAS(-),网染(网状纤维+)
图示：HE染色
图示：免疫组化，左：CD68{KP1}；右：CK{pan}
图示：PAS染色
┃同时患者肺组织病原学回报：
细菌和真菌涂片：阴性
厚涂片找抗酸杆菌：阴性
细菌培养：阴性
真菌培养：阴性
病例分析
总结患者病例特点：
患者老年女性，以干咳为主要症状，无发热、盗汗，咯血，胸痛等症状，胸部CT提示两肺粟粒结节，纵隔及肺门稍大淋巴结，肿瘤指标NSE稍升高，T-SPOT阴性，血沉正常，支气管镜见支气管管腔多发小结节样改变。活检病理提示肉芽肿性病变，未见凝固性坏死。支气管活检肺组织细菌、真菌（涂片）和抗酸染色：阴性。
综上，最终诊断：肺结节病。
予口服醋酸泼尼松治疗。
┃随访CT
01、02、03为治疗前；04、05、06为治疗后
肺结节病延伸学习
┃首先来看一下肺结节病的定义：
肺结节病为病因不明的系统性疾病，特征为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿形成，可发生于全身各器官，最常见于肺和淋巴系统。多见于20-40岁，好发于女性。
图片来源：Radiographics.2010;30(6):1567-86.
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