一提到心肌缺血，大家首先想到的是冠状动脉粥样硬化引起的狭窄导致的，即我们常说的「冠心病」，毕竟它是心肌缺血最常见的原因。然而，仍有一些少见的原因也可导致心肌缺血。今天我们通过一则病例来学习一下。74 岁女性患者，因「胸骨后疼痛伴左肩部放射痛持续不缓解」于急诊科就诊。既往有高胆固醇血症和高血压病病史，查体未见明显异常，双肺未闻及干湿性啰音，心脏听诊未闻及杂音，双下肢无水肿。
相关辅助检查结果如下：
· 心电图：窦性心律，未见病理性 Q 波、ST 段异常或 T 波改变。
· 心脏生物标志物升高（肌钙蛋白 13 ng/mL↑，肌酸激酶同工酶 42 IU/L↑）。
· 经胸超声心动图：室壁运动未见明显异常，左心室射血分数为 59%，轻度左心室肥厚。
· 冠脉造影：从左冠状动脉多个微瘘管，造影剂漏入左心室，冠脉未见明显狭窄。
（A）左肩位 左冠状动脉；（B）左前斜 右冠状动脉
图片来源：参考文献¹
冠状动脉血液经瘘管分流，使有关冠状动脉的血流量迅速减少，尤其是在舒张期可导致灌注压迅速下降，影响局部的血液供应，造成所谓的窃血现象，导致心肌缺血。
本例患者冠脉无明显狭窄，且存在大量的瘘管，考虑患者心肌缺血症状是由冠状动脉窃血现象引起的。
患者接受保守治疗，出院后门诊行冠状动脉 CT 血管造影也证实了上述诊断，在之后的 1 年随访中，患者未再出现心绞痛症状。冠状动脉瘘（coronary arterial fistulas，CAF）是冠状动脉与心腔或胸腔大血管之间的异常连接。CAF 是一种相对罕见的冠状动脉疾病，占先天性心脏病的 0.2%～0.4%，占所有冠状动脉病变的 14%。CAF 可以是先天性的，也可以是继发性的，先天性 CAF 是一种在胚胎发育过程中，心肌窦状间隙不退化使冠状动脉和心腔间、肺动脉、冠状静脉窦等之间产生异常交通。但亦有少数病例是获得性的，主要为心脏和冠状动脉等有创检查、手术或外伤等所引起的并发症。① 动-静脉瘘：指与右心房、室或肺动脉，腔静脉的右心系统交通者；② 体循环的内瘘：指与左心房、室或肺静脉的左心系统交通者。① 冠状动脉-血管瘘：有冠状动脉间的沟通、冠状动脉-冠状静脉瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-上腔静脉瘘；② 冠状动脉-心腔瘘：主要有冠状动脉-右心房瘘、冠状动脉-右心室瘘、冠状动脉-左心房瘘、冠状动脉-左心室瘘。其中 60% 的瘘管起源于右冠状动脉，90% 的瘘管终止于心脏的右侧。冠状动脉瘘的自然闭合极为少见。CAF 的总体处理原则为：· 中-大的血管内径且有血流动力学意义的 CAF，无论有无症状均需手术治疗，尽早关闭分流管；· 无症状的小血管内径的 CAF，有相关并发症的危险因素则需手术治疗；· 无症状的小血管内径的 CAF，无相关并发症的危险因素，因为晚期并发症的发生率非常低，不建议行手术治疗，最好的处理策略是监测，定期随访。目前主要治疗方法包括：药物治疗、微创介入治疗和外科手术。包括感染性心内膜炎的预防和抗血小板聚集或抗凝治疗预防血栓形成等并发症。 目前的封堵器材包括：可控弹簧圈栓塞、支架植入和自膨胀伞状封堵器等治疗。
主要适应证如下：
· 有治疗指征的 CAF，没有其他需要外科手术治疗的心血管畸形；· 冠状动脉的单支或多支形成与心脏各个腔室相连接微小血管网，能够使用带膜支架介入治疗。· 要治疗的冠状动脉分支远段存在侧支血管，并且存在供血正常的心肌细胞；· 波及的冠状动脉血管「十分」的扭曲或过粗，难以满意的封堵；冠状动脉瘘（CAF）是一种相对罕见的冠状动脉与心腔或大血管之间形成的异常通道，多为先天性畸形，其临床表现为心悸、心绞痛和不同程度的心衰症状，常常有连续性心脏杂音伴震颤，冠脉 CTA 和冠脉造影均可以确诊。
CAF 也是心肌缺血性胸痛的原因之一，尤其在青少年人群，其机制与冠脉动脉窃血和合并出现的动脉瘤对心肌和远侧冠脉压迫有关。
本病例给我们的启示是在临床工作中，尽管存在心血管危险因素和典型心绞痛也不要想当然就认为一定是冠心病，还要重视其他原因的筛查，如 CAF，从而形成全面而系统的临床诊断思维。
点评专家：刘越主任医师 哈尔滨医科大学附属第一医院
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