（承接上文）
淋巴造血系统肿瘤
第5版将所有的淋巴造血肿瘤汇总在同一章下，而在第4版则是将不同的淋巴瘤分散于每个章节之中。十二指肠型滤泡性淋巴瘤被确认为一种独特的病种（图14，A到F）。它的生物学行为通常为惰性，其行为更像原位滤泡性淋巴瘤或结外边缘区淋巴瘤。患者貌似有一个极好的预后，治疗方面包括一些治疗手段与观察和等待，而无需化疗。肿瘤细胞类似于滤泡性淋巴瘤与中心细胞形态，并在黏膜及黏膜下层内形成结节。结节没有星空现象（凋亡的核碎屑被巨噬细胞吞噬）或套区。肿瘤细胞具有CD20 +，CD10+，BCL2+，BCL6+免疫反应性，类似于滤泡性淋巴瘤，和低增殖率。滤泡树突网（CD21+/CD23+/CD35+） 被推挤到结节的外围。尽管分子病理检测证明其与滤泡性淋巴瘤的 t（14：18）（q32;q21） 异位相同，但比较基因组杂交研究表明，其与结外边缘区淋巴瘤相似。 图14. A、十二指肠型滤泡性淋巴瘤显示十二指肠中淋巴细胞结节，结节没有星空现象（凋亡的核碎屑被巨噬细胞吞噬）和套区。图14.F，Ki67的增殖率为中等，在本例中约25%。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的内容在第5版消化系统肿瘤中获得更大的扩展，将DLBCL分为生发中心B细胞型和活化B细胞型，指出生发中心B细胞型DLBCL更常为CD10、GCET1和LMO2阳性，与活化B细胞型不同，后者更常表达MUM1和FOXP1。结外DLBCL最常见的部位是胃肠道，最常见好发于胃部和回盲部。双表达DLBCL的免疫组化显示BCL2和CMYC阳性，这是一个提示预后不良的预测指标。以前被指定为双击和三击的淋巴瘤现在被归类为高级别B细胞淋巴瘤，伴有MYC和BFL2和/或BCL6基因重排。双击 DLBCL 具有MYC基因重排，伴有BCL2或BCL6基因的重排。三击DLBCL具有MYC、BCL2和BFL6基因的重排。免疫增殖性小肠病被重新归类为MALT淋巴瘤的亚型。这种亚型分泌有缺陷的α重链，没有轻链，因为有缺陷的结构无法与轻链结合。这个过程显示了明确的浆细胞分化，包括Dutcher小体，Russell小体，免疫球蛋白结晶和胞质内小球。原发性肠病相关型T细胞淋巴瘤以前被分成I型（与麸质敏感性肠病相关）和II型（与麸质敏感性肠病无关）。II型肠病相关性T细胞淋巴瘤在第4版中被描述为单形性CD56+的肠道T细胞淋巴瘤，而在第5版被改名为单形性嗜上皮性T细胞淋巴瘤。肠病相关性T细胞淋巴瘤最常见于难治性乳糜泻患者的空肠。在腹腔疾病中发现的上皮内的淋巴细胞是CD3+/CD8+T细胞。难治性乳糜泻被定义为持续性绒毛萎缩，即使严格控制麸质饮食也未能改善临床症状，该病分为2种类型。难治性乳糜泻I型具有与乳糜泻相同的CD3+/CD8+T细胞，但没有克隆性TCR基因重排，并且通常有一个惰性的临床过程。难治性乳糜泻II型有CD3+上皮内T细胞，至少50%的T细胞丢失CD8的表达，而且大多数有克隆性TCR基因重排。难治性乳糜泻II型可视为原位肠病相关性T细胞淋巴瘤，多达50%的患者在5年内将进展为肠病相关性T细胞淋巴瘤。肠病相关性T细胞淋巴瘤通常包含非典型淋巴细胞，其中一些可出现间变。与肿瘤相邻和远离肿瘤的黏膜将具有典型的乳糜泻发现。通常存在由嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和组织细胞组成的炎症背景。预后通常很差。肿瘤细胞具有CD3+，CD7+，CD103+，CD5−，CD4−，CD8−，CD56−免疫表型。可表达TCR-α和TCR-β。常表达细胞毒性标记物（TIA1、颗粒酶B和穿孔素）。CD30可能为阳性的，但 ALK1 为阴性。通过原位杂交（EBER）检测EB病毒为阴性。单形性嗜上皮性T细胞淋巴瘤在整个胃肠道中构成大的溃疡灶，与麸质敏感性肠病无关（图15，A到D）。一般来说，该肿瘤具有侵袭性，预后不佳。肿瘤细胞呈单形性，小到中等大小，具有圆形至椭圆形的细胞核，染色质散在分布，具有透明的细胞质。可能存在散在的较大细胞。肿瘤相邻的黏膜有肿瘤上皮内淋巴细胞和绒毛的钝化，远离肿瘤的黏膜上皮内淋巴细胞不会增加。肿瘤细胞具有 CD2+、CD3+、CD7+、CD8+、CD56+、 CD4−免疫表型。可表达 TCR-γ或 TCR-β。细胞毒性标记TIA1通常为阳性的；粒酶B和穿孔素则较少表达。据报道，高达20%的病例有核MATK和CD20的反常表达。图15.A， 此图显示紧邻单形性嗜上皮性T细胞淋巴瘤的肠道上皮。绒毛内有许多上皮内淋巴细胞，绒毛似乎钝化。图15.C、肿瘤细胞CD8也呈阳性，CD3呈阳性，但显示CD5缺失。
图15.D、这是TCR基因重排研究的聚合酶链反应的结果。有一个占主导地位的单克隆峰值。
肠道T细胞淋巴瘤，NOS，是一种独特的、呈多灶性累犯胃肠道的侵袭性T细胞淋巴瘤，缺乏其他T细胞淋巴瘤的特征。上皮内淋巴细胞增多的情况并不常见。肿瘤细胞体积大或中等大小，常具有多形性。肿瘤细胞表达CD2+，CD3+，CD5+，CD7+，通常是CD4+/CD8−或CD4−/CD8−。大多数肿瘤细胞表达细胞毒性标记物TIA1，但粒酶B并不常见。CD30可为阳性，一小部分对EBER呈阳性的。参考文献
Gonzalez, Raza, Propst, et al. Recent Advances in Digestive Tract Tumors: Updates From the 5th Edition of the World Health Organization “Blue Book”. Arch Pathol Lab Med (2021) 145 (5): 607–626.
（未完待续）
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