今天看了一篇关于霍奇金淋巴瘤很好的综述《Diagnosis of Hodgkin
lymphoma in the modern era》，通讯作者是美国顶级的淋巴瘤病理专家Elaine
S Jaffe，她是WHO淋巴造血系统肿瘤分册的主编，亦是《Hematopathology》这本经典巨作的主编，也希望自己以后将她撰写的论文都好好拜读一下。
下面就将文中学习的内容结合自己的工作经验及体会与大家分享下。
霍奇金淋巴瘤分为2类，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）。
一、NLPHL
NLPHL占霍奇金淋巴瘤的5-10%，发病高峰为40岁，儿童亦可发病，男女比例约3:1。说到NLPHL，不得不提Zhen Fan撰写的论文《Characterization of variant patterns of nodular lymphocyte predominant hodgkin lymphoma with immunohistologic and clinical correlation》中的六种模式（如下2图）。
此图源自WHO淋巴造血系统分册
这也代表了NLPHL疾病不同发展阶段的展现，即A、B型一般为NLPHL最初模式，在大量B细胞和FDC增生的树突细胞网背景的结节中见到散在分布的“LP”细胞，即所谓的爆米花样细胞，随着疾病的进展，“LP”细胞分布到结节外（C型），接着，T细胞浸润并增生明显（D型），然后FDC网破坏、消失，变成弥漫型（E型），F型最少见，弥漫型增生的背景细胞为B细胞。
绝大多数的病例不累及骨髓，《Hematopathology》一书中提到约2-3%的病例亦可骨髓受累。
肿瘤细胞“LP”细胞CD45、Bcl-6、PAX-5、CD20、OCT1、OCT2、BOB1、PU1阳性，部分病例IgD阳性，CD10、MuM-1阴性，绝大多数病例CD30、CD15、EBV阴性。值得一提的是“LP”细胞不表达PD-L1，而HRS细胞正好表达。
另外，背景T细胞为辅助性T淋巴细胞型，表达CD4、CD57、PD1。这里需着重注意的是，采用流式细胞术检测后，发现部分CD4阳性的T细胞共表达CD8，背景T细胞是CD4+T细胞明显多余CD8+T细胞，且部分为CD4、CD8共阳性细胞，这在仅做免疫组化的情况是很难明确的，算是技术革新改变认知的，当然不能认为CD4、CD8双阳性的T细胞为肿瘤细胞。
二、cHL
cHL分为4种亚型，富余淋巴型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。cHL比较常见，形态和免疫表型在这里就不过度描述。二者的鉴别如图下：
感兴趣的伙伴可以阅读全文（DOI：10.1097/00000478-200310000-00007）。值得一提的是，cHL累及骨髓比例较高，表现为一至几个骨髓腔见到病变区域：即见到较多组织细胞、小淋巴细胞、浆细胞伴纤维化背景区域中见少量霍奇金细胞（HRS细胞），嗜酸性粒细胞并没有髓外病变的那么明显。当然HRS累及骨髓的含量非常低，有些病例仅表现为几个细胞，这与富有T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤累及骨髓有较多相似之处，但后者PAX-5强阳性，而HRS细胞通常阴性或弱阳性。
这里需着重强调下，在纤维化背景中，见到上述病变区域，哪怕没有HRS细胞，仍需考虑为经典型霍奇金淋巴瘤累及骨髓。
文中有几个病例还是非常经典的，有灰区淋巴瘤、EBV相关的皮肤黏膜溃疡、伴“霍奇金样”细胞的外周T细胞淋巴瘤。
1、灰区淋巴瘤
2、EBV相关的皮肤黏膜溃疡
3、伴“霍奇金样”细胞的外周T细胞淋巴瘤，有时候这种病例比较难诊断，尤其是少部分病例T淋巴细胞明显异型时，需结合临床特点并好好评估T淋巴细胞免疫表型变化等，有流式细胞术最好！
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