软组织肉瘤来源于脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管,每种都有不同的组织学、生物学特性和不一样的局部浸润、血行和淋巴转移倾向。肺转移较常见,按身体不同部位的发病几率排列为下肢、躯干、头颈、上肢,后腹膜也可出现脂肪肉瘤和纤维肉瘤。本病中老年人发病率较高,无性别差异。软组织肉瘤可发生于任何部位,约75%的病变位于四肢(最常见于大腿)。软组织肉瘤虽少见,但其恶性程度高,不同年龄肿瘤类型有所不同。
一、临床表现 1、肿块。无痛性肿块,可持续数月或一年不等。肿块大、小不等,恶性肿瘤生长较快,体积较大,直径常大于5厘米。
2、疼痛。高分化肉瘤因生长较快,常伴有钝痛。
3、硬度。肿瘤中纤维、平滑肌成分较多者则质地较硬,血管、淋巴管及脂肪成分较多者则质地较软。
4、部位。纤维源性肿瘤多发于皮下组织;脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;间皮瘤多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部;滑膜肉瘤则易发生于关节附近及筋膜等处。
5、活动。度良性或低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。腹膜后肿瘤因解剖关系多为固定型。
6、温度。软组织肉瘤的血供丰富,新陈代谢旺盛,局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度可正常。
7、区域淋巴结。软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤常有区域淋巴结肿大,有时融合成团。
二、病理分期 软组织肉瘤的分期依据美国癌症分期联合委员会(AJCC)软组织肉瘤分期(2010第7版):
分期: 1、T分期:原发肿瘤(T) (1)Tx:原发肿瘤无法评价
(2)T0:无原发肿瘤证据
(3)T1:肿瘤最大径≤5cm
T1a:表浅肿瘤
T1b:深部肿瘤
(4)T2:肿瘤最大径>5cm
T2a:表浅肿瘤
T2b:深部肿瘤
(表浅肿瘤指肿瘤位于深筋膜浅层且未侵犯深筋膜层;深部肿瘤指肿瘤位于深筋膜深层、肿瘤位于深筋膜浅层但已侵犯深筋膜或肿瘤同时位于深筋膜浅层及深层。腹膜后、纵隔及盆腔肉瘤都归属于深部肿瘤。)
2、N分期:区域淋巴结(N) (1)Nx:局部淋巴结无法评价
N0:无局部淋巴结转移
N1:局部淋巴结转移
3、M分期:远处转移(M) M0:无远处转移
M1:有远处转移
病理分级: Gx:病理分级无法评价
G1:1级
G2:2级
G3:3级
解剖分期/预后分组: ⅠA期 | T1a | N0 | M0 | G1,GX |
软组织肉瘤的解剖分期/预后分组 | T1b | N0 | M0 | G1,GX |
ⅠB期 | T2a | N0 | M0 | G1,GX |
| T2b | N0 | M0 | G1,GX |
ⅡA期 | T1a | N0 | M0 | G2,G3 |
| T1b | N0 | M0 | G2,G3 |
ⅡB期 | T2a | N0 | M0 | G2 |
| T2b | N0 | M0 | G2 |
Ⅲ期 | T2a,T2b | N0 | M0 | G3 |
| 任何T | N1 | M0 | 任何G |
Ⅳ期 | 任何T | 任何N | M1 | 任何G |
三、病理学检查 1、细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用涂片或刮片的采集方法取得细胞,镜检确诊;②软组织肉瘤引起的胸腹水,必须用刚取到的新鲜标本,立即离心沉淀浓集,然后涂片;③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。
2、钳取活检:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。
3、切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。
4、切除活检:适用体积较小的软组织肿瘤,可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送
病理检查。
四、诊断 根据病史、临床表现及实验室检查,软组织肉瘤是不难诊断的,有下列情况应高度怀疑本病的可能:患者在数周或数月的时间发现无痛性进行性增大的肿块,发热、体重下降等全身症状少见;临床上较少发生的、由肿瘤引起的综合征,如低血糖症常伴发于纤维肉瘤。
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