低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤

来源：为病寻理

【定义】低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤（Multilocular cystic renal neoplasm of low malignant potential）完全由许多囊肿组成，其间隔含有单个透明细胞或透明细胞群，但无实性膨胀的肿瘤细胞结节。虽然这种肿瘤在形态学上与低级别透明细胞肾癌没有什么区别，但不发生转移或复发。

　　【ICD-O编码】8316/1

　　【同义词】多房囊性肾细胞癌（已废除的术语）

　　【临床特征】低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤占肾脏肿瘤的不到1%，好发于中年人，男性稍微多见。多达90%的患者是因为其他原因做影像学检查而偶然发现，通常表现为单侧孤立病灶。从来没有报道过具有典型特征的肿瘤复发或转移。

　　【大体特征】肿瘤境界清楚，由间隔分成的大小不等囊肿组成。囊腔内充满清澈的浆液或胶状液体，或（不常见的）血性内容物。无实性膨胀的肿瘤性结节。

　　【组织形态学】囊肿内衬单层肿瘤细胞，瘤细胞胞质丰富透明，细胞核小，无核仁（WHO/ISUP 分级为1或2）。少数病例有如下特征：囊肿内衬多层肿瘤细胞、细胞质颗粒状和小囊内见乳头状突起。纤维组织形成的间隔内可有钙化和骨化。一个重要的诊断特征是具有肿瘤细胞群（像内衬囊肿里的细胞）的纤维间隔存在（无膨胀性生长）（图A和图B）。无坏死、血管侵犯和肉瘤样变。合并囊性变、广泛透明变性和含铁血黄素沉积的透明细胞肾细胞癌不应误诊为低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤。

【免疫表型】肿瘤细胞强表达PAX-8、CA-IX（弥漫膜阳性）、EMA、广谱CK、CD10（膜阳性），CK7可能局灶阳性，不表达vimentin、AMACR，34βE12一般阴性。

　　【鉴别诊断】主要与具有囊性坏死的肾细胞癌、管状囊性肾细胞癌、囊性肾瘤、囊性变明显的透明细胞乳头状肾细胞癌、良性多房性肾皮质囊肿进行鉴别。

　　【遗传学改变】25%病例存在VHL突变。89%的透明细胞肾细胞癌和74%低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤存在染色体3p缺失。这些遗传学改变提示低度恶性潜能多房性囊性肾肿瘤与透明细胞肾细胞癌有一定的关系。

　　【参考文献】

[1] Differential diagnosis of renal tumours with clear cell histology.Pathology, 2010,42(4):374-383.

　　[2] WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs.2016.