上皮样纤维组织细胞瘤（epithelioid fibrous histiocytoma）

临床表现

临床表现为红棕色结节状或息肉样病变；好发于中青年四肢（下肢多见）；

镜下特点

病变位于真皮内，肿瘤境界清楚，呈半圆形或息肉样；瘤细胞常呈镶嵌状排列，细胞核空泡状，可见小嗜酸性核仁，胞质丰富，嗜酸性；部分病例间质可伴明显胶原化；少数病例可呈神经束膜瘤样漩涡状生长方式；也有“软骨母细胞瘤样”上皮样纤维组织细胞瘤的报道；少数病例瘤细胞可见双核、三核、多核，或可见核沟、核内假包涵体；少数病例胞质透明，类似于PEComa；

免疫组化

瘤细胞ALK阳性（根据伙伴基因不同，阳性部位也不同）；部分病例表达TFE3；60%病例至少出现局灶EMA阳性；不表达S100；

细胞遗传学

ALK伙伴基因有SQSTM1（最常见）、VCL（第二常见）、DCTN1、ETV6、PPFIBP1、SPECC1L、TMP3、PRKAR2A、MLPH和EML4；未见TFE3基因基因断裂的报道；

鉴别诊断

①Spitz痣：痣细胞表达S100；

②spitzoid黑色素瘤：表达S100，一小部分病例有ALK基因重排；

③化脓性肉芽肿：内皮细胞表达CD31和CD34；

④皮肤肌上皮瘤：表达S100；

治疗与预后

良性肿瘤，少数切除不干净而复发；

Figure  Epithelioid Fibrous Histiocytoma. Note the well-circumscribed margin and occasional binucleate cells.