引言
乳腺血管性病变系列文章已经编译发布了良性、恶性两期，相信各位读者对类似病变已有了初步印象。不过需要注意的是，乳腺中还有部分非血管的病变容易误判为血管性，如粗针穿刺活检标本中的血管脂肪瘤。
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三．类似血管的病变
1. 血管脂肪瘤（angiolipoma）
血管脂肪瘤属脂肪瘤、而非血管性病变。不过，送检标本有限、如粗针穿刺活检标本中遇到时，常考虑到为血管性病变累及脂肪组织。
血管脂肪瘤可发生于乳腺实质，但更多见于乳腺皮下组织。由于可触及肿物、或影像学检查偶见，因此会引起临床注意。病变大体表现为界清结节，切面灰黄色至棕色。镜下为成熟脂肪组织中混杂有毛细血管大小的血管。血管腔内常见纤维素性血栓。内皮细胞形态温和。
图12. 乳腺血管脂肪瘤，病变由脂肪组织、混杂小血管构成。
图13. 乳腺血管脂肪瘤，部分管腔内可见纤维素性血栓。
血管脂肪瘤中，脂肪与血管的比例不一，即使在同一病例中也可具有异质性。除脂肪与血管的相对比例不一之外，血管在病变中的分布也并不均匀，病变外周更加多见。罕见情况下，边界可不规则或呈浸润性。血管成分在肿瘤中比例大于50%者，可诊断为富于细胞性血管脂肪瘤。这一亚型的组织学表现会使得病理医师考虑到血管肉瘤可能。
图14. 富于细胞性血管脂肪瘤，粗针穿刺活检标本；病变主要由小血管及形态温和的梭形细胞构成，未见明显脂肪成分；高倍观血管腔内可见大量纤维素性血栓。
血管脂肪瘤是良性病变。粗针穿刺活检标本中如可明确诊断，无需进一步手术切除。
2. 假血管瘤样间质增生
假血管瘤样间质增生（pseudoangiomatous stromal hyperplasia，PASH）是乳腺间质纤维母细胞和肌纤维母细胞的良性增生。最初描述的PASH是指散在肿物形成样病变（所谓结节状（nodular）PASH），但此后更多用于因其他原因切除乳腺标本中镜下偶见的病变。一项对200例连续乳腺标本的研究中，作者发现23%的病例可见局灶性PASH，且其中60%为多灶性PASH。PASH也可伴其他乳腺病变，尤其是纤维腺瘤及叶状肿瘤。PASH常与男性乳腺发育并存，女性PASH患者则大部分为绝经前期，这说明激素参与了该病的发生和/或生长。
结节状PASH大体为界清、无出血的结节，类似纤维腺瘤，切面一般均质、灰白色至黄色。镜下特点为类似毛细血管的裂隙，可相互沟通。这种裂隙一般内部中空，内部衬覆不连续的、形态学温和的梭形细胞，细胞界限不清，类似血管内皮细胞。受累间质一般呈致密硬化、瘢痕疙瘩样表现。PASH中呈形态紊乱的间质增生。PASH可累及小叶间及小叶内间质，如有上皮性成分则可见筋膜炎样或靶环状表现。累及小叶间间质时，PASH不会破坏上皮结构。
图15. PASH，粗针穿刺活检标本；低倍镜下致密胶原性间质中可见大量裂隙样结构。
图16. 图15病例高倍观，裂隙内衬细胞类似血管内皮，但其实质为肌纤维母细胞。
部分PASH病例中，梭形细胞呈束状排列并缺乏特征性裂隙样结构，这种情况称之为“束状（fascicular）”PASH。束状PASH中的细胞黏液样表现更显著，且病灶可能类似肌纤维母细胞瘤。束状PASH一般会与经典型PASH病灶混杂在一起。
图17. “束状”PASH。本例除典型PASH外，可见肌纤维母细胞束状排列，类似肌纤维母细胞瘤中所见。
PASH附近常见上皮普通型增生，尤其是PASH累及小叶内间质时更是如此；这种增生镜下常类似男性乳腺增生中所见。罕见的情况下，PASH会出现中等程度细胞核多形性及深染，且可见核分裂；这种情况可见于经典型PASH、也可见于束状PASH。这类病例可称之为“非典型”，但其临床意义尚不清楚。PASH中裂隙内衬细胞偶见多核巨细胞。极为罕见的情况下，PASH间质细胞可见胞质内包涵体，类似指趾纤维瘤（digital fibroma）中所见。
PASH 中间质细胞免疫组化表达vimentin、CD34，bcl-2、desmin、SMA表达结果不一；不表达CK、EMA、ERG、CD31、D2-40、血管性血友病因子（von Willebrand factor）、荆豆凝集素（Ulex europaeus）、VIII因子、CD68、CD99、S100。PASH中常见细胞核表达PR，但ER一般阴性。假血管瘤样间隙处PAS染色并无基底膜成分。不管男性还是女性，PASH中免疫组化结果均一样。
PASH表达CD34，且这些细胞同时表达SMA和desmin，支持这些细胞是肌纤维母细胞来源。此外，desmin和SMA一般更多见于束状PASH，也对应前述这种亚型中黏液样分化更多见。
PASH是一种良性病变，局部切除即可。粗针穿刺活检标本中诊断为PASH的患者，如影像学结果也支持这一诊断，则无需进一步手术切除。最近一项随访研究表明，PASH患者后续发生乳腺癌的风险并不升高。认识PASH的主要意义就在于组织学上必须和真正的血管性病变、尤其血管肉瘤鉴别。
（未完待续）
参考文献
Baker GM.Vascular lesions of the breast[J].Seminars in diagnostic pathology,2017,34(5):410-419.
DOI:10.1053/j.semdp.2017.05.013
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