【文献速览 】马志明：特发性慢性嗜酸粒细胞性肺炎

专家简介：马志明，广州市胸科医院呼吸内科，主任医师。广州医科大学硕士生导师，广东省医学会呼吸病学分会第八届委员会间质学组成员，广东省药学会第十七届理事会呼吸用药专家委员会委员。 

小结

ICEP是一个罕见的特发性间质性肺疾病，其特征为咳嗽、亚急性呼吸困难持续2周以上，肺外周浸润影及支气管肺泡灌洗液和外周嗜酸粒细胞增多。

ICEP发病机制是嗜酸性粒细胞肺浸润的直接结果，糖皮质激素可以逆转。研究表明，CEP是一个以免疫变应性为基础的临床疾病，通过嗜酸粒细胞的作用，促炎症分子释放和活化标记物表达增加。

好发于中年女性。大约75%的ICEP患者有哮喘发作。全身症状主要包括疲劳、全身不适、发热、食欲减退、盗汗及体重下降。

影像学典型表现为双侧边缘模糊的肺泡浸润性阴影以肺外周分布为主即肺水肿“反转影”，常分布在尖段或腋窝区域，而无基底段受累。 

ICEP的诊断主要依据于特征性的临床症状（出现呼吸道症状至少2-4周）和典型影像学表现、外周血嗜酸粒细胞计数≥1000 /mm3、BALF嗜酸粒细胞显著升高（至少25%，但通常＞40%）、经支气管肺活检组织嗜酸粒细胞增加以及缺少其它继发性ELD的原因。

主要鉴别诊断：应与机化性肺炎（OP）、过敏性肺炎(HP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)以及其它ELD相鉴别，如继发性嗜酸粒细胞肺炎（药物应用、寄生虫或真菌感染）等、EGPA、单纯肺嗜酸粒细胞增多症、特发性急性嗜酸粒细胞性肺炎（IAEP）等。

治疗：对糖皮质激素治疗反应迅速，然而当减量治疗或停药时常复发。长时间全身糖皮质激素治疗可能增加CEP患者并发代谢性和感染性疾病的风险。对于一些不需要糖皮质激素维持治疗的患者，应该考虑逐渐减量和停药。