少突胶质瘤,少见。最常见于25~45岁的成年患者。
此瘤是一种缓慢生长,可多年无症状。最常见的表现是癫痫发作。
大多数低级别少突胶质瘤,核磁的T2像(MRI)上表现为高信号或混合信号,在T1像上表现为低信号或混合信号。
要确立诊断需要足够的肿瘤样本,用于组织病理学和分子研究,包括异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和1p/19q共缺失的检测。
在病理学上,少突胶质瘤和间变性少突胶质瘤是一种遗传明确的、弥漫性的、包含IDH1/2突变和1p19q共缺失的浸润性胶质瘤。
与其他弥漫性胶质瘤相比,少突胶质瘤具有极强的化疗敏感性。即化疗的效果最好。
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IDH突变型,1p / 19q共缺失的、少突胶质瘤的临床特征,诊断和病理
少突胶质瘤是一种少见的原发性脑瘤,约占中枢神经系统神经上皮肿瘤的5%。通常多见于25~45岁的成年患者,偶尔,也会见于青少年和65岁以上的成年人。
●少突胶质瘤是一种缓慢生长的、浸润性肿瘤,临床上,可多年无症状。最常见的症状是癫痫。局灶性神经功能缺损在诊断时并不常见。
●大多数低级别少突胶质瘤,在T2像(MRI)上表现为高信号或混合信号,在T1像上表现为低信号或混合信号。对比增强的结果是多样的,并不意味着一定是高级别(间变性)肿瘤。
●诊断需要足够的肿瘤样本,用于组织病理学和分子研究,包括异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变和1p/19q共缺失的检测。对于深部肿瘤,可以通过立体定向活检获得诊断组织标本;对于可接近的部位,可在实施最大程度的安全切除时获得组织标本。
●病理学上,少突胶质瘤和间变性少突胶质瘤是一种遗传明确的、弥漫性的、浸润性胶质瘤,包含IDH1/2突变和1p19q共缺失。
与其他弥漫性胶质瘤相比,少突胶质瘤具有极强的化疗敏感性。其机制可能在很大程度上与代谢诱导的表观遗传改变有关,包括CpG岛的高甲基化表型(CIMP)和O6甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(MGMT)启动子甲基化。
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