成人乳糜泻是由麦胶蛋白和麦谷蛋白在基因易感的个体介导的全身免疫性疾病,是相关的临床症状、乳糜泻特异性抗体、人类白细胞抗原和肠病的特征性集合。其诊疗指南最早由英国胃肠病协会(BSG)于
欧洲儿科胃肠肝脏营养学协会已于
该研究由一个来自
为了更充分地描述现有的证据对建议的支持,英国胃肠病协会实践指南委员会使用牛津大学循证医学中心的证据水平,根据证据的质量进行分级推荐。其推荐建议如下。
按照推荐强度:
A.
B.
C.
D.
一、定义
乳糜泻是一种复杂的自身性免疫疾病,其发病是由于遗传因素和环境因素之间复杂相互作用而造成的,研究表明环境因素是重要的诱发因素,胃肠道感染、药物、干扰素α和手术也可能诱发本疾病。遗传易感个体摄入小麦、黑麦和大麦等含麸质较高的食物可引起。
麸质中的麦胶蛋白是导致乳糜泻的主要抗原蛋白,它含有丰富的谷氨酰胺和脯氨酸,脯氨酸在乳糜泻免疫反应中起激活剂的作用。其与抗原递呈细胞表面的
建议:
1. 患者应坚持无麸质饮食,但每天还可以摄入少于
2. 不建议普通乳糜泻患者进行麦粉挑战,但那些尽管进行了活检随访但症状还不清楚的患者可以尝试进行麦粉挑战。(等级
3. 患者在进行诊断时,可以先从无麸质燕麦开始。(等级
4. 建议乳糜泻患者坚持无麸质饮食以减少胎儿发育不良和淋巴瘤发生的风险。(等级
5. 诊断过程中,可以鼓励患者加入当地国家腹部疾病互助团体。在英国,应该在处方中写清楚无麸质饮食的概念(详情可通过该网站获取:http://www.coeliac.org.uk.)。
6. 尽管患者坚持无麸质饮食,但症状仍持续存在,应该进行活检随诊。(等级
二、血清学诊断
现有的血清学指标主要包括:EMAs
酶联免疫吸附试验抗
三、HLA
HLA-DQ2
建议:
1. HLA
2. HLA
3. HLA
四、内窥镜检查在血清阴性个体中的运用
血清反应阴性的乳糜泻的流行病学确诊率为
建议:
1. 如果患者持续性出现肠下垂、难治性乳糜泻和乳糜泻相关营养不良或失调的症状,应排除假性乳糜泻。(等级
2. 如果患者有腹痛、发热、梗阻、贫血、胃肠道出血或无法解释的体重丢失时,应进行小肠成像检查。(等级
3. 难治性乳糜泻应该转至高级中心以优化其治疗。(等级
五、内窥镜活检
乳糜泻患者的组织学异常改变,包括小肠绒毛部分至全部萎缩,隐窝延长,绒毛
虽然耐受性好,但仍有患者可能无法或不愿行内镜检查,在这种情况下,血清学检测联合评估
建议:
1. 当患者的症状、实验室检查、胃镜检查提示乳糜泻时,可以考虑行十二指肠活检确诊。(等级
2. 对麦粉饮食或大部分血清学检查阳性的患者,乳糜泻的确诊需要进行十二指肠的活检。(等级
3. 活检是确诊乳糜泻的金标准,不能被血清学检查取代。随访患者应该严格执行无麸质饮食。(等级
4. 在进行内窥镜检查怀疑乳糜泻时,活检标本应至少取
5. 血清学检测阴性的患者,如果表现出营养不良的症状(如贫血或腹泻),或有乳糜泻家族史,应考虑十二指肠活检。(等级
6. 如果是无症状性乳糜泻患者,坚持无麸质饮食,且没有其他指征提示并发症的风险增加,活检随访也不是强制性要求的。(等级
7. 如果乳糜泻患者对无麸质饮食治疗没有反应,应该考虑进行活检随访。(等级
六、组织病理学诊断
病理学家和临床医生意识到乳糜泻患者受益于无谷蛋白膳食,从小肠损伤的严重程度上看,组织学变化均提示乳糜泻的病理学检查不应该被忽视。但同时也建议即使在病理严重改变的情况下,也应根据临床、血清学结合摄人含谷胶的食物来诊断,对于一些有症状,乳糜泻特异性抗体阳性,但小肠黏膜活检正常或现浸润性损伤的患者,疾病的自然病史以及是否需要饮食治疗还不清楚。
七、一些新颖的诊断方法
虽然现在血清学和组织病理学技术足以达到对乳糜泻的确诊,但是还是有些病人的诊断还有不确定性,一些早期或者潜在的乳糜泻患者缺乏血清学的诊断依据,IgA TG2
建议:
暂时没有新的治疗方法可以用于临床试验。(等级
八、加强随访
只有一个前瞻性研究评估了随访对该病的影响,指南建议建议应该加强定期随访,但治疗该病与随访之间的关系有待进一步研究。
建议:
1. 乳糜泻患者应该考虑随访活检,因为这有利于及时发现患者淋巴瘤风险是否增加。(等级
2. 当患者依从性有问题时,应该由营养师重新评估。(等级
3. 有症状性患者进行评估时,应该比无症状性患者更加彻底。(等级
4. 新诊断的患者应该接种肺炎球菌疫苗。(等级
5. 如果患者存在额外的骨质疏松危险因素或年龄大于
6. 成人乳糜泻患者每天至少摄入钙离子
7. 成人乳糜泻的患者应由对这领域有兴趣或有专业知识的营养师和(或)临床医生进行。(等级
8. 患者应每年进行血液学和生化检查。(等级
9. 无麸质饮食治疗是阻止骨质疏松症的核心治疗策略。(等级
10. 虽然无充足证据建议在人群中进行乳糜泻筛选,但应该设定一个最低阈值以
12. 直系亲属中有症状性乳糜泻患者的应该进行乳糜泻检查。(等级
来源:消化时间
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