小儿中性粒细胞减少症的诊断和治疗

中性粒细胞减少症是指由于各种原因导致的人体内中性粒细胞减少。生后两周至一岁的婴儿外周血中性粒细胞<1.0x10^9/L，1岁以上儿童外周血中性粒细胞<1.5x10^9/L即为中性粒细胞减少症。外周血中性粒细胞<0.5x10^9/L称中性粒细胞缺乏症。外周血白细胞<4x10^9/L称白细胞减少症。

中性粒细胞减少症的原因主要由两大类：

1.先天性：主要包括遗传性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症、家族性粒细胞减少症等。
2.获得性：也就是继发性，指由于病毒等病原体感染、药物、射线、化学物质等引起，以及免疫、造血系统疾病所致。如系统性红斑狼疮，白血病，再障等。
治疗方案：
1.一般治疗：注意休息、加强营养。加强皮肤、口腔粘膜的护理，注意饮食卫生，预防继发感染。将患儿与其他感染患者尽量的隔离，并定期紫外线照射消毒病房，餐具定期消毒。去除可疑会导致中性粒细胞减少的药物或病理因素，避免应用可引起粒细胞减少的药物。
2.抗感染药物的应用：如患儿不发热，无明显感染症状，不用预防应用抗生素，以免造成耐药或菌群失调。怀疑病毒感染时，可应用有抗病毒作用的中药制剂，如双黄连口服液、热毒宁等，但应避免应用可能减少粒细胞的利巴韦林、阿昔洛韦等药物。
当患儿发热或怀疑有细菌感染时积极寻找感染灶进行病原体检查，尽量明确病原体，早期应用足量光谱的抗生素。对重度感染者在查明病因之前可先经验性选用抗生素，以后根据细菌药敏实验进行更换。
3.升白细胞药物：可选用升白胺、利血生（利可君）、鲨肝醇、氨肽素等口服。利血生每次五到十毫克，每日三次口服；鲨肝醇1-2mg/kg.次，每日三次口服。
4.粒细胞输注：指征为中性粒细胞<0.5x10^9/L伴有明确感染，尤其是以革兰氏阴性菌为主者，经48-72小时强力广谱抗生素治疗仍无效者，可输入粒细胞悬液。每次输注粒细胞数1-3.5x10^10/平方米，每日输注一次，连用四日。但是要注意粒细胞输注后在体内四十八小时即被破坏一半，并且粒细胞输注两次以上者可能因为HLA抗原而引起同种免疫作用，发生严重的输注反应，严重者甚至死亡。
5.集落刺激因子：静脉滴注或皮下注射，不良反应有肌肉和关节痛、寒战、发热，心动过速呼吸困难，过敏反应如皮疹等。中性粒细胞>5x10^9/L停用.
6.糖皮质激素:一般情况下不宜使用糖皮质激素！因为它可以降低机体免疫力，造成感染的扩散。免疫性中性粒细胞减少症患儿可适当应用，必要时同时使用造血生长因子及静脉滴注免疫球蛋白。
7.静脉注射免疫球蛋白：能有效地预防和控制继发感染，每日400-500mg静脉滴注，连用三到五天。
患儿住院期间，应定期检测外周血常规，每周两到三次。观察体温，精神反应、局部感染灶的变化，记录感染的次数、部位和程度。记录成分输血的次数。各种抗感染药物均有相应的不良反应，需要密切观察及时处理。