运动神经元病概述

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概述

[就诊科室]神经内科

[多发人群]男性人群

[常见症状]呛咳、肌束震颤、肌肉跳动、运动性兴奋或抑制、吞咽困难

[发病部位]颅脑、脊髓

[是否医保]医保疾病

[患病比例]0.005%

[传染方式]无传染性

[并发症]肌萎缩侧索硬化症

[疾病概述]运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肌肉萎缩、肌无力，肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经、小脑功能为特征。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

病因

[传染方式]无传染性

[患病比例]0.005%

[多发人群]男性人群

[常见病因]有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。

症状

[发病部位]颅脑、脊髓

[多发人群]男性人群

[常见症状]呛咳、肌束震颤、肌肉跳动、运动性兴奋或抑制、吞咽困难

[早期症状]首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。

[晚期症状]随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌

[并发症]肌萎缩侧索硬化症

治疗

[治疗方式]药物治疗、康复治疗

[治愈率]60%-70%

[治疗费用]根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

[治疗周期]1-3个月

[常用药品]巴氯芬片、单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液、盐酸洛贝林注射液、盐酸乙哌立松片、益髓颗粒

检查

[就诊科室]神经内科

[相关检查]颅脑MRI检查、肌电图、颅脑CT检查、脑电图检查、神经系统检查

[相关疾病]颈椎病、进行性脊髓性肌萎缩症、脊髓性肌萎缩、萎缩侧索硬化、癌性神经肌病

饮食

[推荐饮食]1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。

[饮食禁忌]1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐食物。

[宜吃食物]鸡肉、葵花子仁、莲子、小米、松子仁

[忌吃食物]白酒、白扁豆、咸鸭蛋、腐竹、冬瓜