脑炎是神经内科一种严重的炎性疾病,病因多样,鉴别诊断复杂。其中,自身免疫性脑炎是很重要的鉴别诊断之一,近年来其研究进展十分迅速。
好消息来了,近期 The Lancet Neurology 杂志发表了一篇综述,详细介绍了如何通过临床表现诊断自身免疫性脑炎,现将最新诊断标准要点整理如下,快来 get 新技能吧。
满足以下 3 项标准可诊断为可能的自身免疫性脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <3>
2. 至少有以下一项,包括:
(1)新发的局灶性 CNS 表现;
(2)既往已知的痫性疾病不能解释的癫痫发作;
(3)脑脊液细胞数增多(白细胞数 > 5/mm3);
(4)MRI 提示为脑炎改变(局限于一侧或双侧颞叶内侧的 T2 或 Flair 高信号,或者累及灰质 / 白质多个病灶,符合脱髓鞘或炎性改变)。
3. 排除其他可能的病因。
满足以下 4 项标准可诊断:
1. 快速进展(病程 <3>
2. 排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断;
3. 血清和脑脊液中无特征性自身抗体,并伴有以下 3 项中的 2 项:
(1)提示为自身免疫性脑炎的 MRI 异常;
(2)脑脊液细胞数增多,出现脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液 IgG 指数升高;
(3)脑活检显示炎症浸润,且排除其他疾病,比如肿瘤。
4. 排除其他可能的病因。
满足以下 4 项标准可诊断为确定的自身免疫性边缘叶脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <3>
2. 双侧大脑 T2 加权、 Flair 像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号;
3. 至少有以下一项:
(1)脑脊液细胞数增多(白细胞数 > 5/mm3);
(2)EEG 显示颞叶痫性放电或慢波。
4. 排除其他可能的病因。
满足以下 5 项标准可诊断为确定的急性播散性脑脊髓炎:
1. 推测是由于炎症性脱髓鞘性病因导致的首发、多灶性临床 CNS 事件;
2. 不能由发热来解释的脑病表现;
3. 异常的头颅 MRI 表现,包括:
(1)主要累及大脑白质的弥漫性、边界不清、较大的病灶(>1~2 cm);
(2)少数患者出现白质 T1 低信号病灶;
(3)可出现深部灰质的异常(包括丘脑或基底节)。
4. 在发病 3 个月内无新发临床症状或 MRI 表现;
5. 排除其他可能的病因。
满足以下所有 3 项标准可诊断为很可能的抗 NMDA 受体脑炎:
1. 快速起病(病程 <3 个月),伴有以下="" 6="" 组症状中的="" 4="">
(1)异常行为(精神症状)或认知功能障碍;
(2)语言功能障碍(言语减少、缄默);
(3)癫痫;
(4)运动障碍、异动症或肌强直 / 异常姿势;
(5)意识水平下降;
(6)自主神经功能障碍或中枢性通气不足。
2. 至少有以下一项辅助检查异常:
(1)异常脑电图(局灶性或弥漫性慢波、痫性放电或 δ 波);
(2)脑脊液细胞数增多或出现寡克隆区带。
3. 排除其他可能的病因。
明确的抗 NMDA 受体脑炎
以上 6 组症状出现一组或多组,并伴有抗 GluN1 IgG 抗体,排除其他可能的病因即可诊断。
满足以下 2 项可诊断为很可能的 Bickerstaff 脑干脑炎:
1. 亚急性起病(病程 <4 周),伴有以下所有="" 3="">
(1)意识水平下降;
(2)双侧眼外肌麻痹;
(3)共济失调。
2. 排除其他可能的病因。
明确的 Bickerstaff 脑干脑炎
如果出现抗 GQ1b IgG 抗体阳性即可诊断,即使是出现不完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时;或者发病 12 周内恢复正常。
满足以下 6 项标准可诊断为 Hashimoto 脑病:
1. 伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病;
2. 亚临床或轻度的甲状腺疾病(通常为甲状腺功能低下);
3. 头颅 MRI 正常或无特异性异常信号;
4. 血清甲状腺(甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白)抗体阳性;
5. 血清和脑脊液中出现特征性的神经元抗体;
6. 排除其他可能的病因。
怎么样?以后终于不用再苦苦等待抗体检测结果啦,按照上述临床诊断标准执行试试看吧。
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