小脑萎缩的临床症状复杂，早期表现不典型，部分患者合并帕金森综合征和自主神经功能障碍，易被误诊。 小脑萎缩的误诊率高达 55%。 小脑萎缩的起病缓慢，呈进行性加重。
小脑功能障碍是本病最突出的症状，占 73%，为进行性的小脑性共济失调，多早期出现 。 首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。 患者无力症状首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌倒，自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍。 继而逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。 小脑功能障碍还表现为头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤，部分患者伴有舌肌和面肌的肌束颤动，并可出现面神经瘫痪。
小脑萎缩还常伴有自主神经功能障碍，如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。也有个别患者起病较晚，常以自主神经功能障碍为首发症状，之后出现小脑性共济运动失调，表现为行走不稳、易跌倒，同时出现言语障碍。
小脑萎缩是否以锥体外系或小脑性共济失调为主要临床表现，其自主神经症状总是在此之前或与之同时出现。 早期的肛门括约肌肌电图及脑干诱发电位有利于本病诊断。 核磁共振是诊断小脑萎缩的首选检查方法，可以提供比CT 更多的信息。
小脑萎缩的诊断主要依据临床表现，如小脑性共济失调、构音障碍、饮水呛咳、吞咽困难以及自主神经功能障碍、体位性低血压等，再结合影像学特征，如脑干形态变细，尤以脑桥前后径变细更为明显;小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状;脑池及脑室扩大。
本病尚无特效治疗方法，临床进展缓慢，通常在起病后 5 ~10 年内正常活动受到影响，需要家人照顾。 少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。 本病预后不佳，一般病程 8 ~15 年。 老年患者出现类似帕金森综合征症状( 行走不稳) 合并自主神经功能障碍( 尿失禁或尿潴留) ，头颅 MRI 显示“ 十字征”及小脑、桥脑萎缩，服用帕金森药物无效时，需要警惕小脑萎缩。
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