淋巴水囊瘤的超声诊断
胎儿淋巴水囊瘤常伴多种畸形,超声对本病筛查具有重要价值。
孕妇取平卧位或侧卧位,充分暴露腹部,行产前系统超声检查,重点观察胎儿头部、颈部、躯干及四肢软组织,测量囊肿大小,观察囊肿形态及内部回声、毗邻关系。
胎儿淋巴水囊瘤又称胎儿水囊状淋巴管瘤、淋巴管囊肿。病因未明可能与Turner综合征和三体型相关,也与淋巴系统发育不良有关。多数认为,可能是在淋巴系统发育过程中,颈部淋巴管与颈内静脉未能正常连接,从而导致颈部淋巴回流障碍,引起淋巴管的极度囊状扩张,也可出现全身性非免疫性水肿。囊肿发生于颈部的约占80%,其他发生在腋窝、腹股沟等部位。
囊瘤的超声声像图特点:在胎儿颈部及腋下或其它部位出现一较大规则圆形囊肿,囊内见多房性网状分隔光带,典型者呈车轮状排列,囊壁及膈上见散在点状血流或无血流信号,隔内暗区透声性好,较大囊肿内伴细小光点漂浮;囊肿位置较固定,胎动不改变其形态;囊肿向体表外突出,附着处之颅骨、脊柱无缺失。多房性分隔及清晰的囊内暗区,是本病诊断的要点。此点与脑膜膨出、脑脊膜膨出、畸胎瘤、血管瘤等不同。有分隔水囊瘤,常伴多种畸形。
颈部淋巴水囊瘤分为有分隔和无分隔两种。
①无分隔水囊瘤超声表现:单房囊性包块,多位于颈部两侧,体积较小,易漏诊。
②有分隔水囊瘤超声表现:多房囊性包块,内有明显的分隔光带。多见于颈背部、偶见于颈前、腋窝及纵膈内。
预后:①有分隔的水囊瘤伴胎儿水肿者,预后极差。②单纯水囊瘤不伴染色体异常者,预后较好。③水囊瘤发生较晚,预后较好。④位于颈前方的水囊瘤,可压迫呼吸道,在新生儿期可导致呼吸困难。
关于此病的早期诊断,国外报道:最早可在孕10~14周经腹或阴道B超检查胎儿颈项透明层厚度(NT),若NT>3 mm,则发现胎儿颈部囊性淋巴瘤(NCH)。国内报道:超声在孕10~14周开展胎儿NT检查,胎儿NT>3 mm,NCH诊断率为60%。有分隔水囊瘤多在孕10周后检出,呈多房、相对较大,多发展为非免疫性水肿,胎儿死亡或终止妊娠者可达88%。
胎儿淋巴水囊瘤因合并多种畸形,孕妇多选择终止妊娠。利用超声无创、图像直观及特异性声像图表现,超声检查对筛查此病具有重要的临床价值。
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