虽为三阴性，但预后良好的乳腺癌

乳腺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma of the breast，ACCB）为罕见的乳腺恶性肿瘤，其发病率约占乳腺恶性肿瘤0.1%，具有低度浸润潜能，组织学类型类似涎腺腺样囊性癌。ACCB预后很好，有研究发现其5年和10年生存率分别为95.5%和93.5%。其由腺上皮、肌上皮和基底样细胞构成，不同结构模式常常混合存在，包括筛状、小管/腺状、梁索/网状、实体（伴或不伴有基底样特征）和微囊结构等，大多数ACCB免疫表型为ER、PR和Her-2均阴性。

临床表现

• ACCB常见于老年女性，偶见于男性

• 主要症状为可触及的乳腺肿块，可伴疼痛和乳头凹陷

• 有文献认为约50%的肿块位于乳晕下或中央区域

• 扪诊时多数肿块形态不规则，边界不清，但与皮肤和胸壁多无粘连，大多活动度较好

• ACCB少有乳头溢液症状

超声表现

• 肿块形态不规则，边缘模糊、成角或微小分叶，长轴与皮肤平行

• 内部多呈不均匀低回声，亦有囊实混合性回声；

• 后方回声多无变化或增强

• 部分肿块内可见点状钙化

• 彩色多普勒显示ACCB内不能探及或仅见少许血流信号

• 经淋巴途径转移率低，远处转移也很少见

• 与乳腺浸润性导管癌等其他乳腺病变无特征性区别。

• 超声诊断困难，需结合穿刺活检诊断
  

病例一

患者，女，48岁，左乳2点钟距乳头3cm处查见大小约19x14x17mm的囊实性团块，边界欠清楚，形态不规则，内可见点线状血流信号。

病理：腺样囊性癌。

免疫组化： ER（-）、PR（-）、Her-2（0+）、ki67:20%。

病例二

患者，女，61岁，右乳8-9点钟距乳头3cm处腺体层内查见大小约26x17x24mm的弱回声团块，边界不清楚，形态不规则，团块内可见点状强回声，内可见点状稀疏血流信号。

病理：腺样囊性癌。无腋窝淋巴结转移。

免疫组化：ER（0）、PR（0）、Her-2（0）、Ki67：45%。

病例三

患者，女，62岁，左乳8-9点钟距乳头约3cm处查见大小约15x8x7mm的弱回声结节，边界较清晰，形态较规则，内未见明显血流信号。

病理：腺样囊性癌。无腋窝淋巴结转移。
免疫组化： ER（-）、PR（-）、Her-2（-）、Ki67（+，~20%）。

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