肾缺如是常见的胎儿泌尿系统畸形,常见原因为肾不发育或肾异位。由于技术原因,部分肾脏超声显示困难,这增加了胎儿肾缺如的临床诊断难度。研究认为,肾脏的发育对于临近肾上腺正常的形态学特征(「V」或「Y」形)至关重要(图 1)。因此,肾脏缺如时,该侧肾上腺丧失正常形态,可表现为「平卧」征。Hoffman 等于 1992 年报道,肾上腺「平卧」征为肾不发育、肾异位、或马蹄肾所致的肾缺如的常见伴随征象(图 2)。然而,美国的 Harris L 等学者近期却发现,部分肾缺如患儿(33%)可不伴有肾上腺「平卧」征,该研究结果发表于 2017 年第 12 期 J Ultrasound Med 杂志上。
研究回顾性分析了 18 例肾缺如患儿的肾上腺超声形态学特征,其中胎儿 6 例,婴儿 11 例,幼儿 1 例。其中,9 例(50%)患儿表现为线状肾上腺或肾上腺「平卧」征;6 例(33%)肾上腺形态正常(「V」形或「Y」形,图 3);3 例(17%)为「伪正常」表现:线状肾上腺由于和膈脚相连,部分切面可表现为正常肾上腺的三角形结构(图 4)。
作者认为,胎儿发育过程中,肾上腺与肾脏在肾窝中距离较近,肾脏存在与否影响着肾上腺的形状。肾上腺正常超声表现为「Y」形或「V」形,由中央高回声的髓质和周边低回声的皮质构成。1965 年,病理学家 Potter 指出,肾缺失导致该侧肾上腺形状变平。Hoffman 等在 1992 年的超声研究中证实,肾缺如患儿的肾上腺呈长条状似「平卧」于腰大肌前方,该现象称作「平卧」征。
然而,本项研究证实,并非所有肾缺如患儿肾上腺均表现「平卧」征。该组 18 例患儿中,仅 50%(9 例)表现为「平卧」征,而 33%(6 例)表现为正常肾上腺。作者认为,肾上腺表现正常的原因可能是在肾上腺发育过程中,由于正常肾脏尚存在,肾上腺正常发育,而后肾脏发育不良乃至消失。而 17%(3 例)患儿线状肾上腺和周边膈脚相连,构成「Y」或「V」形,被误认为正常肾上腺。因此,正确识别膈脚的超声表现,将之与肾上腺区分,对于临床诊断至关重要。但该结论仍需大样本及进一步的临床研究证实。
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