一例罕见的头皮肿物

21岁女性患者，因“发现左额颞部肿物4月余”入院。4月前无意中发现左额颞部肿物，约蚕豆大，突出皮肤表面，作咀嚼动作时感左侧面部麻木感，无疼痛、瘙痒，无头昏头痛、眩晕，无视物模糊、视力下降、听力受损等，遂至当地医院就诊，检查颅脑CT，考虑为炎症，嘱三月后若增大则再次门诊复查，未予特殊处理。4月来肿物逐渐增大，现大小约7x8cm，上诉症状存在。

超声检查：左额颞部探及一不均质回声团，边界尚清晰，形态规则，内回声不均匀，CDFI:内探及点状血流信号。PW：可探及动脉频谱。

MRI：

MRI：1、左侧翼内肌、翼外肌及颞肌弥漫强化肿块，炎性肌纤维母细胞瘤？纤维瘤？横纹肌肉瘤？请结合临床；

CT:左侧颞窝颅内外软组织恶性肿瘤较前增大，横纹肌肉瘤？纤维肉瘤？

进行了肿物活检术：

PA：（左额颞部肿瘤）恶性肿瘤，符合粒细胞肉瘤。

IHC：CD20(－)，CD3(－)，CD34(+)，CD68(弱)，CK(－)，Desmin(－)，EMA(－)，HMB-45(－)，Ki-67(40%)，Melan A(－)，MP0(+)，MyoD1(－)，Myogenin(－)，S-100(－)，SMA(－)，TdT(部分+)，Vimentin(－)。

髓系肉瘤(myeloid sarcoma，MS) 又称为髓外髓系肿瘤、粒细胞肉瘤或绿色瘤，是一种发生在骨髓以外解剖部位，由伴有或不伴成熟迹象的髓系原始细胞构成的肿块。

2008 年新版WHO 关于淋巴造血组织肿瘤分类中将髓系肉瘤定义为一种发生在骨髓以外解剖部位，由伴或不伴成熟迹象髓系原始细胞构成的肿块。MS 分为3 种组织学亚型，即GS、单核细胞肉瘤和由三系造血细胞组成的肿瘤。

发病年龄与性别：髓系肉瘤较罕见，MS 好发于老年男性，男女比例为1. 2∶1。可发生于各年龄组人群，中位年龄56岁。

MS 病变部位：以骨、淋巴结、鼻、皮肤和软组织等多见。

组织病理学特点：

（1）组织结构部分或者完全破坏，肿瘤细胞弥漫浸润，散在分布，互不粘附；

（2）原始细胞，中等大小，形态单一；

（3）细胞核大，圆形或卵圆形，染色质细腻，分散，核仁小而清晰；

（4）可见核分裂像；

（5）混杂有成熟粒细胞，红系前体细胞或巨核细胞。

免疫标记特点：

（1）MPO，诊断敏感性和特异度最高的标志物。

（2）CD68/KP1：单核细胞较为特异的标志。

（3）CD43：在MS肿瘤细胞上广泛表达，阳性率100%；

（4）CD117、CD34、CD99、PG-M1、溶菌酶、TDT、CD56。

治疗：联合局部手术切除肿瘤，局部放疗和全身化疗，骨髓移植及生物靶向治疗等。化疗方案首选AML治疗方案。

这个21岁的患者最后未进行骨髓穿刺等进一步检查和治疗，家属签字自动出院了。不知道她的命运会如何，深深觉得惋惜。