概述 腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区,称为先天性胸骨后膈疝,又称胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病较少见,占膈疝的3%~5%。新生儿期即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以呼吸和消化系统症状为主,若发生肠管嵌顿,可出现胸腹腔感染等表现。 症状体征 多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状,常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作,严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿,则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄,可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔,可出现胸腹腔感染等表现。 体检:可在前胸壁闻及肠鸣音。 病理病因 由于构成膈肌起自剑突和第7~10肋骨,内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙,称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过,向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中,若形成膈肌的两组肌囊发生障碍,未完全愈合,或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区,在日后胸腹腔压力差的作用下,腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。 影像 1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔,侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区,或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。 2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一,它不仅能明确诊断,而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠,钡灌肠时可见结肠疝入胸腔,其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。 3.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。
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