Coats病以视网膜血管异常扩张和视网膜内层及外层渗出为特征，又称为外层渗出性视网膜病变，或视网膜毛细血管扩张症。好发于健康的男童，男性明显多于女性，2/3的患者于10岁前发病。多单眼受累，病因不明。但其他年龄段的患者亦可发生成年型Coats病。

流行病学

本病并不太常见，大约占同期住院病人的0.08%。本病好发于男性，男性占78%。男女之比为13∶1。大多数为儿童和青少年。年龄范围为1～34岁，平均年龄5.9岁，12岁以下者占97.62%。绝大多数为单眼发病。

相关疾病

视网膜母细胞瘤、Eales病、视网膜分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、玻璃体积血、增生性玻璃体视网膜病变、虹膜睫状体炎、并发性白内障、继发性青光眼、眼球萎缩等。

病因与发病机制

病因尚未明确。有学者认为与炎症、梅毒、结核或弓形虫病等有关，但绝大多数患者找不到感染源。近年多数作者认为儿童和青少年Coats病多是先天性小血管异常所致，荧光素眼底血管造影和病理组织学检查都可发现血管的改变。

病理

主要的病理改变是视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。血管周围有慢性炎症细胞浸润，血管变窄甚至闭塞，血管内皮细胞失去屏障功能而发生渗漏。部分病例表现为新生血管形成，视网膜水肿、蛋白渗出液和出血位于视网膜外层，引起部分或全部视网膜脱离而丧失视力。晚期视网膜渗出被结缔组织代替，视网膜色素上皮增生、变性和脱落。最后血管和视网膜血管硬化，视网膜完全被增殖纤维和胶质组织代替。

症状体征

婴幼儿患者常在家长发现患眼斜视或学龄儿体格检查时发现一只眼视力低下方来就诊。因此，眼底改变常为晚期。病变区视网膜的毛细血管异常是本病的特点。多在视网膜血管第二分支后，呈现扭曲、囊样扩张或串珠样，新生血管少见。视网膜血管下可见深层黄白色渗出，间有发亮的胆固醇结晶、点状/片状出血，因渗出使视网膜略隆起不平，累及黄斑可见星状或环形硬性渗出，时间久者黃斑区形成致密的机化斑块，并参有黑色素。血浆渗出量多则可致视网膜隆起，大量渗出造成广泛渗出性视网膜脱离，严重者可呈球形隆起贴近晶状体，并可继发虹膜睫状体炎、新生血管性青光眼、并发性白内障，最终导致眼球萎缩。

鉴别诊断

需要与白瞳征和其他血管病相鉴别。

1、视网膜母细胞瘤

是常见的白瞳征。在间接检眼镜下视网膜母细胞瘤呈实性隆起，B超显示其内为回声或中强回声，60%～80%有强光斑回声（钙化斑），彩色多普勒超声成像（CDI）于实性隆起强光斑内，可见与视网膜血管相延续的、红蓝相伴行的血流。而Coats病在间接检眼镜下隆起的视网膜多无实性肿块，B超检查脱离的视网膜下有细弱、均匀、可移动的点状回声。是与本病重要的鉴别点。

2、其他血管病

成人型患者需与Eales病、视网膜分支静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变等血管性病变相鉴别。