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木村病

病史:患者唐XX,男,49岁,发现双侧大腿内侧肿物,偶有疼痛,间断发作,未予以重视治疗,近月余来肿物发作,夜间伴有瘙痒,来我院就诊。

超声表现:

双侧腹股沟区可见多发低回声结节,皮髓质分界欠清晰,部分皮质增厚明显,回声降低,内回声不均匀,呈网格样分布,淋巴门结构可见显示,左侧最大一大小约:3.5cmx1.5cm,右侧最大一大小约:3.2cmx1.4cm,CDFI:内呈门样血供,血流较丰富。其旁皮下软组织层内均可见不均质高低混合回声区,形态不规则,呈铺路石样改变,右侧显著,右侧范围约:6.5cmx1.5cm,左侧范围约:3.5cmx1.2cm,CDFI:内可见点线状血流信号。


超声诊断:

双侧腹股沟区多发淋巴结肿大,考虑特异性淋巴结炎(木村病)可能大,建议结合化验室检查,必要时行超声引导下穿刺活检。

化验室检查:EOS%(嗜酸性粒细胞百分比):31.9%(↑↑↑)

于我科行超声引导下穿刺活检

穿刺病理结果

后该病人又在我院普外一科住院手术治疗,术后病理结果与超声引导下穿刺病理结果完全一致。

概述:

木村病(Kimura'sdisease)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,

由金显宅等提出和日本学者木村等详细描述后才被广泛知晓,是一种累及颈部淋巴结及软组织的慢性进行性免疫炎性疾病。

病因及发病机理:

不明,免疫反应被认为是木村病的基础。

临床表现:

病程较长。主要表现为头部和颈部无痛性的肿块,常累及头颈部皮下组织、大涎腺和周围淋巴结,此外也有累及上肢、下肢、腋窝、腹股沟、滑车上淋巴结的报道,经常伴有肾脏疾病,出现蛋白尿,并发多脏器损害者罕见。

好发地区及年龄

好发于亚洲地区,尤其是中国和日本可发生于任何年龄,大多数为20-40岁左右的中青年男性,发病率男:女为3~7:1

好发部位:

单侧多见,主要位于颊部及耳周皮下、腮腺、颌下腺,腮腺周围的病灶可侵犯腮腺。

组织病理学特点

淋巴组织增生,淋巴滤泡发育良好,嗜酸性粒细胞浸润,并聚集形成嗜酸性脓肿,薄壁毛细血管增生以及不同程度的纤维化

超声特征:

根据木村病累及的组织不同将其分为3 型:

1. Ⅰ 型的病灶为软组织肿物, 多表现为边界不清、形态不规则、内部回声不均、低回声中常可见到条索状高回声(类似“木纹”或“乳腺”结构)、血流较丰富。

2. Ⅱ型的病灶为淋巴结,多表现为淋巴结肿大,淋巴结门的结构欠清、实质增厚、可见门型或放射状规则分布的丰富血流,类似淋巴结炎的表现;

3.Ⅲ型的病灶为软组织肿物并累及周边淋巴结,兼有Ⅰ型及Ⅱ型的超声表现

实验室特点:

大多数患者外周血嗜酸性粒细胞百分率及绝对值均不同程度升高。

治疗:

手术、激素、抗炎治疗,总体预后良好,但复发率高。

总结:

当中青年男性发现头颈部皮下缓慢增大的无痛性肿块,超声可见其内部回声类似“木纹”或“乳腺”结构、或淋巴结肿大类似淋巴结炎,但又缺乏典型炎症“红”、“热”、“痛”的临床症状时,应注意结合其实验室检查,若发现外周血嗜酸性粒细胞增多,则高度提示木村病的可能。

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