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2020.11.27
生殖系统外生殖细胞肿瘤 ( EGCTs) 与睾丸 GCTs组织学类型相同。常见于身体的中线位置, 包括松果体、垂体、纵隔、腹膜后等。
本病分为 3 个亚型:
①典型精原细胞瘤, 镜下: 瘤细胞单一, 胞浆透明,境界清楚, 体积大, 核大, 瘤细胞排列成实性巢状,间质内见较多淋巴细胞浸润, 甚至淋巴滤泡形成, 可由假结核肉芽肿结构形成, 这可能是由于瘤细胞坏死后释放出脂质或精子分解产物所引起的组织反应。此型最多见,93% 精原细胞瘤属于此型, 约占生殖细胞肿瘤的 40% 。
②间变性精原细胞瘤,又称未分化型。镜下:瘤细胞和细胞核呈高度多形性和间质内缺乏淋巴细胞浸润为特征,瘤细胞排列不规则, 常呈大片分布, 核大空泡状或小而浓染, 核分裂像和瘤巨细胞多见, 间质内一般无淋巴细胞浸润, 亦无肉芽肿反应。此型较少见,约占生殖细胞肿瘤的 5% ~ 10% 。以上两型易发生淋巴道转移,预后较差。
③精母细胞性精原细胞瘤, 精母细胞性精原细胞瘤由 3 种细胞混合组成, 无淋巴细胞浸润和肉芽肿形成。约占精原细胞瘤的 3. 5% ~9. 0% 左右,大多发生在 50 岁以上的男性患者。临床症状较少,此型不见于未下降的睾丸、卵巢及生殖器外部位 。此型不发生转移,预后良好。有报道典型的精母细胞性精原细胞瘤伴有肉瘤样成分,其中肉瘤成分多为横纹肌肉瘤或未分化肉瘤, 部
分可以转移,预后不佳。
前两型肉眼不能区分, 肿物质均、 鱼肉样;精母细胞性精原细胞瘤肉眼观, 肿块质软, 胶冻样外观。免疫组化染色前两型胎盘碱性磷酸酶( PLAP) 为阳性反应,但精母细胞性精原细胞瘤为阴性反应。免疫组化精原细胞瘤 CD117、 D2- 40 阳性表达, HCG、 AFP阴性。
CT表现原发性腹膜后精原细胞瘤与睾丸精原细胞瘤的腹膜后转移很难鉴别;CT 平扫具体征象: 肿块体积较大,原发性腹膜后精原细胞瘤组织学与睾丸精原细胞瘤相似,其影像学表现与睾丸精原细胞瘤部分相似。CT 平扫显示密度均匀或不均匀,增强扫描后肿块不均匀轻至中等程度强化。增强后肿瘤实体部分可见分隔样强化。该征象是精原细胞瘤的特征性表现,其病理基础为肿瘤内的纤维血管分隔。肿块多呈椭圆形或不规则形,其长轴多与睾丸下行的路径一致。肿块中发现了坏死液化区域。
原发性腹膜后精原细胞瘤需与腹膜后的其他疾病鉴别。
( 1) 脂肪肉瘤: 常体积较大, 其内含脂肪成分,病变内部常出血、 坏死液化,增强扫描呈明显不均匀强化。
( 2) 平滑肌肉瘤: 瘤体中心多有广泛和不规则的坏死或囊性变, 表现为水样密度,其特点为容易侵犯腹部血管。
( 3) 嗜铬细胞瘤: 肾上腺外嗜铬细胞瘤富血供肿瘤, 形态较为规则, 常呈圆形或卵圆形,分叶不明显。CT 表现壁较厚, 含分隔的囊腔及囊壁上不规则的壁结节。
( 4) 神经母细胞瘤:良性居多,增强扫描可见均匀强化, 当肿瘤较大时内可见出血、 囊变、 钙化。
( 5) 淋巴管瘤: 儿童多见, 典型者病变沿血管轴分布, CT 表现为较均匀一致的水样密度病灶,囊内分隔为其主要特征, 沿筋膜间隙呈浸润性生长,界限清楚。
链接:
1.精原细胞瘤 2015-08-01
2.精原细胞瘤 2015-08-08
3.精原细胞瘤 2016-03-24
感谢东莞沙医 郝志勇主持读片
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