梅尼埃氏病的历史与现状1(来自丁香园)

普罗斯佩.梅尼埃
普罗斯佩.梅尼埃（Prosper M . Meniere），法国人，因阐明耳源性眩晕症而闻名医坛。1799年该氏出生于法国南部卢瓦乐省昂热镇的一个富商家庭，排行老三。自幼接受古典与人文方面的良好教育。在昂热大学预科开始他的医学生涯，连续两年获得奖学金。毕业后，只身来到赴巴黎以完成他的学业。三年里，他在位居巴黎市中心的笛奥豪特医院，先后师从名医杜伯斯、乔梅尔、杜波特林等教授，学习产科、内科和外科。1830年巴黎革命爆发，梅尼埃接治了成百的伤员，对外伤的分类以及采取的治疗进行了详细的记录。35岁那年，他成为巴黎大学学部委员，主持卫生和产科学讲座。1835年法国南部流行霍乱，他受命担任地区防疫委员会主任，因工作出色而获得法国骑士勋章。其间，也曾担任公共卫生系主任，侧重于服饰与化妆品的研究，但建树不著。1838年，是梅尼埃一生中最重要的转折。主持皇家聋哑研究所工作的他，开始猎涉听觉器官的检查、耳聋治疗、近亲结婚引起的耳聋以及各种耳病引起的骨坏死等领域，著作颇丰，成就斐然。尤其是他花了九年翻译德国克拉密尔的《耳病》一书，最终于1848年该书的法文版本得以刊出。在翻译过程中，梅尼埃做了很多的批注，其中曾有着这样一段批注，即一名女孩坐在马车的顶棚上观光，途中渐感头晕和听力下降，抵达巴黎后曾求诊于他，不料几天后便不治身亡。尸检中，发现患者的耳内有红色粘稠的淋巴样液体。三十年后既1861年，在他去世的前一年，梅尼埃在法国医学年会上发表了划时代的讲演，详述了十三年来积累的同类病例，并将其视为一种新的临床疾患。依他看来，该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状，可能与内耳出血有关。此前，眩晕或其它平衡失调被认为是突发性脑充血所致，尽管近代研究证明该病是由于内耳积水所致，而不是出血，但他首先阐明了内耳疾患和眩晕之间的必然联系。1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今仍沿用梅尼埃氏病一词。另外，梅尼埃也经常出入于社交圈内，结交了许多社会名流如巴尔扎克等。在小说《野驴皮》中，巴尔扎克还将其作为那个乐善好施的大夫普罗斯佩的原型。
梅尼埃后时代
在梅尼埃时代，人们把构成眩晕、耳聋和耳鸣的主要原因归为迷路内的出血。后来，医史研究有两个重要发现，其一，梅尼埃所描述的那例患者可能是白血病引起的内耳出血，而不是膜迷路积水；其二，在该氏的最初报

告里遗漏了对眩晕的记述，而法文版的译著里却有着这个症状的记载。因此，梅尼埃成为19世纪耳科学发展的先驱，而对梅尼埃氏病的认识也仅仅局限于出血理论，以至于当时著名的匈牙利耳科学家博立茨也接受了这种观点。梅尼埃后的七十年即1938年，海尔匹克和卡恩斯研究了两例因内听道VIII神经切断术而死亡的梅尼埃氏病患者，均死于颅内并发症。颞骨组织病理学观察，发现整个膜迷路明显膨大，耳蜗内的前庭膜移位，部分疝入前庭阶、蜗孔甚或鼓阶顶部；球囊和椭圆囊的囊壁变薄、膨胀。另外，还发现球囊和内淋巴囊苍白缺血，球囊有致密的上皮，部分硬化和变性。据此，他们认为迷路内的液体增加使得迷路膨大，同时，压迫毛细血管导致迷路感觉区域的暂时性缺氧，引发梅尼埃氏病的发作。其次，他们也发现了内淋巴囊的退行性改变和囊周疏松结绨组织的纤维化，提示内淋巴重吸收过程中可能存在着功能的障碍。从此，人们把梅尼埃氏病视为膜迷路积水的代名词。自上个世纪后叶，越来越多的研究证明，许多原因可以造成膜迷路积水的病理过程以及类似于梅尼埃氏病的症状，例如外伤、细菌或病毒的感染、代谢性疾病、药物中毒、先天性发育不良、血管原因等等，继而将膜迷路积水症分为原发性和继发性，而梅尼埃氏病则被定义为原发性膜迷路积水症，而将具有眩晕、耳鸣、听力下降或耳闷的征候群称为梅尼埃氏症（Meniere`sSyndrome），两者有着本质的区别。1981年美国哈佛大学医学院的修尼特教授汇总了许多研究成果与文献，将膜迷路积水分为原发性和继发性，进而各有先天性和后天性，后者有存在症状性和隐匿性，共计八个类型，而梅尼埃氏病则被定义为原发的、后天的、有症状的膜迷路积水症。至今，可以被视为一种不明原因的非发育性的具有梅尼埃征候群的内耳疾患。显而已见，梅尼埃氏病经过了一个循序渐进的发展过程，从内耳出血到膜迷路积水以至于到特别的界定，使得我们对于这种疾病有了更为具体的了解，避免了那种“眩晕就是梅尼埃氏病，而梅尼埃氏病就是膜迷路积水”的认识方面的偏差。
梅尼埃氏病的流行学
社会的文明给人们带来了舒适便捷的生活，同时，伴随着噪音、紧张和饮食习惯的改变，也使得各种各样的疾病接踵而来，诸如冠心病、糖尿病、高血压、老年性聋和梅尼埃氏病等。1973年瑞典学者Naito就发现发达国家的梅尼埃氏病发病率远高于发展中国家。1954年英格兰CawthornHewlett援引英国职业医师注册办公室的资料，对一组为数27365人的一年调查发现43例梅尼埃氏病患者，发病率为0.16%.而1968年Harrison和Naftalin统计，英国的梅尼埃氏病发病率为0.1%，可见英国的发病率在0.1-0.16%之间。瑞典为46/100000，是耳硬化症的四倍。1974年日本梅尼埃氏病研究会得到日本厚生省的资助进行了一项调查,组成人员包括神经科和流行学专家各1名、15名来自不同地区的耳鼻咽喉科医生。结果表明，自第二次世界大战以来,梅尼埃氏病发病率有逐渐增高的趋势。非洲国家的统计显示，土著人群中梅尼埃氏病很是罕见。欧洲的调查表明，白人的梅尼埃氏病发病率较高。在我国还没有关于梅尼埃氏病的流行学调查资料，据北京耳鼻咽喉科研究所统计，该病占耳源性眩晕的61-64%。由此可见，梅尼埃氏病的发病率可能与种族有关，还需要进行相关多因素的综合调查和研究。
梅尼埃氏病的病理生理学
症状型梅尼埃病是一个连续性的病理生理过程，既可以是内淋巴液到达内淋巴囊的途径被阻断，也可以是内淋巴重吸收的内淋巴囊和管道的病理改变，造成内淋巴微小体液环境的调节机制被破坏促进了进行性的内淋巴液的积聚。.相形之下，隐匿型内淋巴积水则多在死后的颞骨解剖时被发现，多发生在人类或动物的耳蜗顶周，仅在三种情况下才可以不出现症状,即内淋巴积水不再发展、合并有感觉神经结构的变性或者自发性的膜迷路瘘道形成。进行性内淋巴积水的病理学特征包括以下几个方面：
1.内淋巴积水：在膜迷路积水中，前庭膜和球囊壁的膨胀面积最大，很容易被观察到，也较椭圆囊和半规管更容易扩张。但是，严重者可伴有整个内淋巴系统的膨胀，使得前庭膜紧贴前庭阶的骨壁，甚或膨入蜗孔。而球囊壁可以膨大抵至镫骨足板，椭圆囊和半规管的壶腹也可能膨大而变形。
2.膜迷路破裂：已经证明，膜迷路的任何部分都有可能发生破裂与扭曲，惟有半规管的非壶腹部很少见。即使在亚显微水平上可以观察到轻微的电解质的慢漏现象，将突然大范围的钾离子中毒视为前庭和耳蜗症状的原因，但在两次破裂之间肯定有着膜性结构的愈合。因此，反复的眩晕发作和波动性听力下降可能就是这种破裂-愈合周期的临床体现。
3.迷路瘘管形成：已经有足够的证据表明，膜迷路发生较大面积的破裂可能造成不能愈合的持久性瘘管，使迷路的病变部位不可能发生进一步的扩张和破裂。据观察，进行性的内淋巴积水的膜性扩张与扭曲可以阻碍内淋巴液的纵向流动，这种阻塞可以发生在集合小管、球囊管、椭圆囊管或内淋巴管的窦部。在这种情况下，内淋巴系统的一部分形成瘘管，而另一部分发生反复的扩张和破裂。甚至可以观察到蜗管瘘管与球囊壁萎陷的同时存在。另一方面，椭圆囊和半规管壶腹的破裂经常出现愈合的征象。在梅尼埃病的发作期，经常能够看到蜗管、球囊和椭圆囊的瘘道形成，这就解释了多数梅尼埃病患者的前庭症状可以自然缓解的现象。
4.前庭纤维化：许多进行性的内淋巴积水耳都伴随有前庭内的纤维组织增生。由于球囊、椭圆囊或蜗管彼此抵触，可能彼此破裂或因纤维组织增生而变厚，最终形成从膜迷路到镫骨足板的跨前庭的不规则的纤维条带，足板活动时可以引起眩晕和眼震（Hennebert氏征），约占35%。因此，Hennebert氏征（正常耳或骨迷路出现瘘管试验阳性）很强烈地提示有长期的内淋巴积水症存在。
5.感觉系统病变：多数梅尼埃病的Corti器或前庭感受器内没有明显的毛细胞群的丧失，甚至不存在严重的感觉功能障碍。目前，我们还不知道该病的功能改变是不是由于内耳微细体液生化环境的变化造成，还是由感觉认知机制的改变所致，还是生物电位的变化引发，抑或这些因素的综合作用的结果，但是，可以肯定的是这些临床特征不能仅靠简单的感觉或神经单元的功能缺陷加以完美的解释。在梅尼埃病的发展阶段，感觉器官存在着持续性的形态学变化。Corti氏器的改变包括毛细胞的丧失、支持细胞的萎缩、盖膜的变形与萎缩和前庭膜陷入Corti氏器。在前庭系统，半规管壶腹壁的明显扭曲可以影响嵴帽的活动。由于极度膨大的球囊使得椭圆囊斑脱入前庭上壁，造成椭圆囊斑的空间定位的改变。这些椭圆囊的变化或许解释了这类患者有倾倒感的原因。
6. 神经损害：大约10%梅尼埃病耳有耳蜗神经原的丧失，少数耳蜗顶周毛细胞消失。被钾污染的外淋巴液通过蜗孔到达顶周鼓阶时，可能改变这个区域的外周神经纤维的电解质环境，遂造成细胞的萎缩。在人类内淋巴积水的耳蜗标本中，另一个常见的组织学发现是前庭膜通过蜗孔疝入顶周的鼓阶，人们推测这种状态造成小管的阻塞，从而改变了顶周神经纤维和Corti氏器的组织液环境。其间，很少观察到前庭系统神经原的丧失。即便是感觉器官存在着严重的改变，这些神经纤维和神经原群多保持完好。正如我们所知，感觉器官损伤后前庭神经较耳蜗神经更不容易萎缩，而且衰老也很缓慢。
自从1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的临床特征和英格兰的海尔匹克和卡恩斯发现了该病的病理学指征后，已经有许多的研究帮助我们更全面的认识了这种疾患。通过电生理技术、化学和解剖学研究确认了液体腔隙的边界，尤其是证明了听觉和前庭系统的感觉器和外周神经位于外淋巴间隙内。Tasaki和Fernandez通过实验发现，采用钾溶液进行耳蜗外淋巴间隙的灌注可以阻断耳蜗微音器电位和动作电位，在鼓阶灌注时出现，而非前庭阶。结合实验研究，Schuknecht指出从鼓阶到Corti氏器之间通过骨螺旋板内的小孔形成液体通道，这些管道被称为Canaliculiperforantes。目前，对这个术语还没有统一的中文译名，暂称为孔管。动物实验也证实，采用人工内淋巴液灌注外淋巴间隙能够引起很强的麻痹性眼震。Naito则首先采用破坏内淋巴囊的方法形成实验性内淋巴积水，阻塞内淋巴管也能够造成灵长类的内淋巴积水模型。一些人类的研究也指出，内淋巴囊和管是引起该病的原发器官，而且，在影象学上，梅尼埃病耳多不能见到前庭导水管的存在。颞骨研究也揭示内淋巴囊周围的纤维化、囊的萎缩、前庭导水管的骨性阻塞和前庭导水管和囊的发育不良。因此，内淋巴系统的循环障碍是造成梅尼埃病的组织学基础。
梅尼埃氏病的变异类型
临床上，梅尼埃病可能表现出不同的症状，常见的变异类型如下：
耳蜗型梅尼埃病 1972年以来，美国Harker、 MaCabe、 Alford、 Shea、 Glassscock 和 Miller先后报道这种类型的内淋巴积水症，该症一波动的低频性感音神经性听力减退为特征，经常合并有耳鸣，但没有眩晕症状。据说这种类型的发病率远高于典型的梅尼埃病，有些患者也可能引起迟发的发作性眩晕，可被确认为典型的梅尼埃病。临床上，可能很难或者不能与某些突发性耳聋加以鉴别。
前庭型梅尼埃病这是用于描述仅有发作性眩晕而没有听力减退或耳鸣的辞藻，占梅尼埃病患者的7%。其中，有些患者随着时间的推移可以演变成为典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述两种类型的症状与体征。
发作性跌倒这类患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，系椎基底动脉缺血的一部分。Tumarkin最早报道本病，称此为“耳石危象”。当发作性跌倒是由于椎基底缺血所致时，没有典型的梅尼埃病表现，而在间歇期可能出现一种或多种暂时性的局灶性神经系统症状。在梅尼埃病患者，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致，而在椎基底缺血的患者则是由于脑干网状结构尾部的暂时性缺血引起的。
Lermoyez氏综合症这种疾病的特点是一侧耳内发闷，渐渐出现耳聋和耳鸣，随后重度的眩晕后听力恢复。可以说，该症呈现出了一种罕见的梅尼埃病内耳症状的次序，比较少见。
梅尼埃氏病的症状学
梅尼埃病主要以发作性眩晕、单侧或双侧波动性听力减退、耳鸣和耳内压迫感为临床特征，现在，我们就这些症状做如下阐述。
眩晕眩晕是人体空间位置感的错觉，通常，是梅尼埃病的主要诉说。程度各不相同，轻者自觉周围物体旋转，或者闭目后感到头或身体内摇滚或游动，重者阵发性平衡失调。多数患者感到自体或周围物体的运动，程度不同，持续时间在5分钟-24小时不等。较长时间的持续性眩晕，需要对该病的诊断有所疑意。眩晕的严重程度取决于患病侧前庭传出放电的失节律程度；假如明显的放电降低，可能引发严重的眩晕感觉，否则，眩晕症状就轻微。其次，多数患者有真性眩晕，而少数则可能仅有持续性的共济失调，而不是明显的运动错觉。梅尼埃病的眩晕症状可以随时随地发作，即可以清醒时，也可能在睡眠中，没有预感。但是，有些患者可有耳鸣加重，耳内阻塞感和听力减退。眩晕随头部运动而加剧，经过温度试验可以重复患者的眩晕症状。梅尼埃病多无神经系统的异常，病史或体格检查无异常发现。严重发作者可能有眼震造成的视物模糊，但在发作间歇期消失，没有意识障碍。如果在发作期间合并暂时性的面部或肢端麻木或肢体无力、复视或精神异常，提示原发性的中枢神经疾患存在，而不是梅尼埃病。因此，梅尼埃病的眩晕具有以下特点：a.阵发性；b.有明确的旋转平面；c.意识清楚；d.持续时间短，一般不超过24小时；e.伴有眼震；f.随头或身体的活动而加重；g.有明确的间歇期；h.中枢神经系统正常；i.有时伴有耳鸣、听力减退或耳内压迫感；j.采用温度实验可以重复相同的体验；k.有特定的卧床体位或身体偏倒方向。简而言之，在中枢神经系统功能完善的状态下，梅尼埃病患者的眩晕症状是发作性的，而且多数可以通过凝视诱发的中枢抑制得以减轻的，这就是注视某个物体后眩晕会减轻的缘故。假如眩晕呈持续性，不能被凝视所抑制，就需要考虑中枢的问题了。梅尼埃病为什么会出现眩晕呢？前些年俄罗斯的《耳鼻咽喉科通报》中莫斯科中心医院报道，采用脑电记录技术对12例梅尼埃病患者进行了区域性脑电记录，结果发现多数患者的大脑颞叶出现异常的兴奋灶，而且通过给予抗心律失常的药物治疗，眩晕得以缓解。据此，他们推测这种前庭中枢区域内的异常兴奋灶可能干扰中枢对来自于两侧前庭传入信号的统合，造成大脑对平衡信号的错误判断，产生空间位置感的错觉。后来，我们也采用脑地形图描记方法对29例梅尼埃病进行了同样的检查，结果仅有1例记录到颞叶的异常兴奋灶，因此，我们对于上述看法持有不同的看法。综合梅尼埃病的动物实验资料和颞骨组织病理学研究，我们认为在膜迷路内发生的内淋巴液积聚以及形成的高压，构成了对前庭感受器（如半规管的壶腹、球囊和椭圆囊斑）的机械性刺激，引发前庭毛细胞的去极化，遂造成在没有身体运动的状况下向中枢发放传入性信号。由于这种传入的信号可以是亢进的，也可以是低下的，因此，使得正常状态下的双侧前庭外周感受器的信号对称性遭到破坏，必然造成中枢对空间位置感觉的错误判断，最终产生眩晕的症状。在该病的早期，这种信号可能是亢进的，后期则为麻痹性的，因此，就造成了急性期出现朝向患侧的刺激性眼震，而后期则为朝向对侧的麻痹性眼震。另外，随着内淋巴液的压力不断增高，不仅使得内耳的膜性结构发生扩张和扭曲，甚至造成膜迷路的破裂而使得这种高压状态得到缓解，此时眩晕症状也随之减轻或消失。如此周而复始，就形成了眩晕的反复发作和听力水平的波动。当然，这种情况的反复发生，必将造成膜迷路内感受器的器质性损害以及前庭功能的低下，不仅使得中枢永远得不到两侧对称的传入信号而遗留阵发性的眩晕，同时，这种前庭功能的低下而不是完全丧失，也仿碍了中枢系统对前庭功能缺陷的代偿。这也是为什么需要采用选择性前庭神经切断术治疗这类慢性梅尼埃病的缘故。
正常状态下，外淋巴液以及外淋巴间隙使得前庭感受器与周围的结构保持着一定的空间关系，确保了人体的微小运动对这些运动感受器不构成明显的刺激，也使得前庭反应保持在相当的阈水平。在内淋巴积水时，膜迷路的膨胀和结构的变形导致外淋巴间隙的缩小，减弱了缓冲能力，在微小的运动时就对内耳平衡器构成明显的刺激，并引起较强的反应。所以，梅尼埃病的积水阶段可以观察到Hennebert氏征，这也是前庭感受器高度敏感的表现，在该病的发作期最容易见到。显然，梅尼埃病的早期患侧的前庭功能多处于敏感状态，任何与前庭系统有关的刺激都可以诱发或加剧眩晕症状的，例如活动、光线等，因此，使患者保持安静，减少活动，减弱室内光照，对于减轻眩晕具有重要的价值。
眼球震颤眼球的不自主的往返运动，有快慢相之别。在耳科医生看来，眼球确实是内耳前庭功能完整与否的一面镜子，因为我们无法客观地了解患者能够体验的眩晕感觉，更无法直接观察到深居颞骨的内耳，因此，仅能够通过对那些与前庭机能有着密切关联的体征来做出判断。其中，包括视动系统的反映-眼球运动、前庭-脊髓系统的表现-体位、姿势和步态等，而眼震却是一个经常用于评价前庭功能完善与否的客观指标，可以反映出双侧的对称性与协调性，也可以了解其功能状态的亢进或低下，甚或判断病变的部位等等。另外，周围性眩晕患者眩晕症状的严重程度与眼震的强弱也有着一致的关系，而中枢性眩晕则与眼震呈现出分离现象，即眼震存在，未必有眩晕的感觉，有时候眼震很强，却眩晕症状并不严重。因此，我们在讨论眩晕症状的时候，就不可能不讨论这个与眩晕有着密切关联的临床表征。在接诊一位梅尼埃病患者时，我们首先需要观察是否有眼球震颤的存在，尤其是自发性眼震。其中，了解眼震的临床意义时，应该强调几个方面：a.眼震的平面：在梅尼埃病患者发病期间，以水平性眼震为多，按照眼震的平面既是所受刺激半规管的平面的原则，可以推断该病的眼震多起源于水平半规管。因此，眼震的运动平面多反映了前庭的病变部位。b.眼震的方向：按照爱德华定律，眼震的快相常指向前庭功能亢进侧。在梅尼埃病的急性发作期，眼震多为朝向患耳的刺激性眼震，说明了该病的早期患侧的前庭功能处于兴奋状态；而随后，眼震可能转到健侧耳，提示了患侧前庭功能减退，这种眼震也叫做麻痹性眼震。当然，还有许多眼震的内容，可以参考有关文献。在这类患者中，眼震是通过前庭-眼反射弧完成的，因此，存在有眼球运动或视动系统障碍时，眼震不能够准确地反映出前庭的功能状态。在梅尼埃病发病期间，患者的自发性眼震方向朝向患耳，其机理已经叙述。然而，发作期过后眼震方向转向键侧，形成麻痹性眼震，那么，为什么会产生这种现象呢?多数认为，由于患侧膜迷路内的高压最终造成膜性结构的破裂，诸如前庭膜破裂等，使得前庭感受部位的机械性刺激得以解除,眩晕症状缓解；同时，也造成了内、外淋巴液之间存在的屏障遭到破坏，含有高钾的内淋巴液进入外淋巴间隙，导致前庭的感觉性毛细胞去极化所需要的高钠环境发生逆转而中毒。因此，患侧前庭功能减退，而键侧功能相对亢进，使眼震方向转向功能亢进耳—键耳。但是，这个阶段并不意味着患者的眩晕症状就完全消失，因为就中枢对于前庭信号的统合而言，依旧存在着眩晕持续的功能基础，即双侧前庭功能的不对称状态。随着时间的延续，膜迷路破裂部位的愈合和纤维化，重新构筑其内、外淋巴液的解剖学屏障以及随后的生化隔离性，麻痹性眼震也逐渐消失，眩晕症状才得以完全缓解。因此，梅尼埃病的发作期和缓解过程中无论患侧前庭的功能是亢进抑或低下，都是眩晕继续存在的病理生理学基础，惟有待眼震完全消失，眩晕才可以得以缓解。显然，梅尼埃病患者的眼震不仅反映了内耳积水的不同病理阶段，而且，对这种临床体征的观察在疾病转归和预后的判断方面也具有参考价值。
其它平衡失调　除了前庭神经系统将来自与周围感受器官的电活动信号向上传至大脑皮层的平衡中枢引起位置与平衡的感觉外，该神经还与其它结构有着广泛的联系，参与反射性眼运动和肢体活动的调节等。因此，我们需要讨论梅尼埃病患者眼震以外的肢体运动的失调问题。从解剖学上，前庭神经通过前庭脊髓束、潜艇小脑束、前庭网状束和前庭皮层束等神经通路，发挥着肢体运动调节相关的初级信息整合中心的作用。下面我们侧重讨论身体的偏倒问题。简而言之，我们可以把外周前庭与躯干运动系统分别看成是一个天平上两套互补的砝码，而中枢则调节着身体两侧砝码的总重量，确保双侧砝码总重量的对等。如果一侧的前庭功能低下，躯干肌力势必亢进以弥补这种身体总张力的不足，维持两册的平衡状态。在梅尼埃病急性期患耳的前庭功能亢进，这就造成躯干肌力水平的减低，因此，患者键侧躯干肌力必然增加，结果身体就容易向键侧偏倒，这就是我们所说的身体倾倒向着眼震的慢相侧。因为患侧前庭功能亢进，就意味着键侧的低下，按照前庭—躯干肌力的互补理论，患侧的肌力必然减低，而对侧则增强，身体因而向键侧倾倒。所以，在梅尼埃病急性期患者多向键侧倾倒，而缓解期，则向键侧倾倒，这是在中枢系统控制下的脊髓与小脑的调节结果。同时，患者发病时卧床的姿势与倾倒的方向相反，这是因为患者对抗身体偏斜的保护性行为，其间身体的倾倒是中枢的代偿结果，是不随意的；而对抗性的身体姿势则是保护性的，是主动的，随意的动作。由此可以推断出一个规律，即梅尼埃病的躯体偏倒与眼震的慢相方向一致，而与卧床的姿势相反，而后者与前庭功能亢进耳侧相一致。
前庭性植物神经系统反应除了我们前面论及的前庭眼和脊髓束外，脑干的前庭神经核还发出纤维与网状结构的迷走神经核和分泌核团相联系，因此，外周前庭神经功能的异常也可能通过这类途径引起植物神经系统的反应。其次，梅尼埃病的发病也与患者的植物神经功能不全有关。我们曾经采用微量肾上腺素试验检测32例梅尼埃病患者的植物神经系统张力，结果表明6例正常，16例亢进和10例低下，提示这类患者的植物神经系统存在着功能的缺陷，但我们尚无法确定这种异常是诱发该病发作的诱因，还是这种疾病引发的结果。临床上，发病期间患者合并的恶心、呕吐、心悸、冷汗等症状却是司空见惯的，主要归纳在胃肠和心血管系统的反应。有鉴于此，我们接诊梅尼埃病患者时，常规进行24小时心电监护以便客观地了解植物神经系统的心血管反应，如果存在明显的表现，给予利血平制剂是有效的。因为除了患者的诉说和我们观察到的呕吐外，我们无法对胃肠道反应进行客观的记录。在我们的临床实践中发现，发病阶段出现的植物神经系统反应，尤其是恶心和呕吐，确实与外周前庭感受器的刺激引起的植物神经功能紊乱有关，而少数患者则在眩晕和眼震消失后仍然有恶心与呕吐，而且持续久者可达一月余，给予氯丙嗪类能够消除这些症状。据此，我们推测这种后期的胃畅系统反应可能系前庭网状系统反应较为严重，使患者形成了条件反射所致，给予心理暗示和降低网状系统兴奋性的制剂可以控制。因此，我们将梅尼埃病的植物神经系统异常引发的症状分为非条件反射和条件反射性的，前者通过前庭抑制剂减低前庭反应得以缓解；而后者则需要配合心理调理和降低脑干网状结构的兴奋性加以处理。
听觉减退正如所知，梅尼埃病的主要病变是发生在耳的内传导系统，即内外淋巴间隙内，因此，听力损失属于感音性的；惟有反复发作导致Corti氏器发生器质性破坏后才可能呈现出感音神经性听觉损害。解剖上，耳蜗内基底膜的宽度从顶周到底周依次变窄，因此，耳蜗顶周基底膜的张力较低。听觉生理学的研究也证实，耳蜗顶周的基底膜感受低频声音，而底周感受高频声。当蜗管内淋巴液积聚和压力增大时，这个部位的基底膜首先发生朝向鼓阶的位移，致使其上面承载的毛细胞脱离盖膜而不能产生弯曲-拉直的剪刀式运动和去极化，遂造成对低频声音感受能力的下降。由此可见，早期的听力下降主要分布在低频区。由于这种局限性的内淋巴积水多属于疾病的早期，听力恢复者占85%左右。随着内淋巴压力的逐渐增高，使得基底膜位移的面积扩大，由顶周逐渐向底周扩延，因此，疾病的后期听力损失波及的频率范围就越来越大，最终形成平坦型听力曲线，听力改善机会很小。显然，梅尼埃病患者听力损失的频率分布不仅反映了内淋巴积水的严重程度，而且，对于了解疾病的预后也有参考价值。由于梅尼埃病的基本病理过程是膜迷路的积水-破裂-愈合的周期，其间，所造成的耳蜗功能的改变也会发生相应的损害与恢复，这就是梅尼埃病听力减退的另一个特点—波动性。学者们把这种波动性听力减退界定在为两个以上倍频程上听阈下降超过10dB或一个倍频程大于15dB，而且，这种变化是不可预测的，也无规律可循。在疾病早期，这种听力损失是由于内淋巴高压致使基底膜朝向下方的鼓阶位移和随后引发的膜结构破裂使内外淋巴液混合以及听觉毛细胞中毒的结果。倘若膜迷路发生较大面积的破裂而遗留持久性瘘管,使听觉细胞赖以兴奋的微细生化环境发生变化；或者Corti器存在严重的感觉功能障碍，听力的损失可能就失去了波动的特征。除了听力损失的频率分布外，听力是否具有波动性以及波动的幅度大小也反映出了膜迷路病变的可逆性。梅尼埃病的早期，常见两种类型的听敏度曲线。其一，以250和500Hz倍频程的听力损失，1000Hz以上基本正常；其二，听敏曲线呈倒“V”字形，以250和500Hz之间损失在40-50dB，1000Hz改善，随后40008000Hz加重。随着听力损失的加重，耳闷感可能也会越来越明显，听力改善后也可以缓解。随着病程的延长，听力水平会逐渐减退，在发病的5年内最为明显，随后趋于平稳，最终遗留平坦型听力曲线。听阈多在60左右，很少全聋。梅尼埃病的听觉功能异常还表现为响度重振、言语分辨降低、声音感受的不协调性畸变和不能耐受强声等，几乎这类患者都有重震，主要反映在不能耐受强声。而且，复听可以加剧听觉畸变的症状，所谓的复听是指双耳对同一种声音的不同感受。早期语言分辨能力正常，随着听力的下降，言语分辨率记分也会有所下降,甚者可达39%。言语分辨率下降、复听和主观性重震以及声音耐受区域的变窄使这类病人佩带助听器较为困难。其中，梅尼埃病患者的响度重振是与中枢性眩晕鉴别的主要指征。正常状态，内外毛细胞分别位于基底摸的内外侧，由于基底膜的内侧接近骨螺旋板而较厚；相形之下，骨螺旋板的外侧较薄，从而使得外毛细胞对低强度声音引起的较弱内外淋巴波动较敏感，而内毛细胞则仅有在强声引起的内耳液较大波动时方可兴奋。因此，在内淋巴积聚和高压时，首先造成处于外侧的外毛细胞移位，导致对弱声的敏感性降低，而采用强声刺激时则引起内毛细胞的兴奋。结果就造成了响度重振，即随着测试声音强度的增加，患耳的听觉敏感度增长觉键耳快，甚或超过键耳。当然，也还有认为，内外毛细胞之间存在着相互的功能拮抗，当外毛细胞功能减低时内毛细胞就失去了外毛细胞的抑制而亢进，因此，对强声的感受性会增强，等于或超过键耳。尤其还需要关注对侧耳，又称第二耳，因为部分患者可以是双侧发病，约占47%。
梅尼埃氏病的诊断学
国内外学界业已制定和应用了不同的梅尼埃病诊断标准，其中包括美国耳鼻咽喉头颈外科学会（American Academy ofOtolaryngology - Head & Neck Surgery，简称 AAOHNS）听力与平衡委员会的标准。1994年3 月美国耳鼻咽喉科-头颈外科学会听力与平衡委员会召集了以 Edwin M. Monsell为主席，包括 Thomas A.Balkany、George A. Gates、Robert A. Goldenberg、William A.Meyerhoff、和John W.House等美国知名耳科学家为顾问的专门小组，商讨和提出了关于梅尼埃病病诊断的指导意见，这就是我们所说的AAOOHN 1994梅尼埃病诊断标准。鉴于中华耳鼻咽喉科学会的有关诊断草案已经被大家所熟知，而且，在国际上还很少被引用，在这里,我们着重介绍1994AAOOHNS标准。当然，无论沿用哪种诊断标准，都必须认识到梅尼埃病诊断的前提需要以病因排除性为基础，而该病所具有的“原发性或不明原因”是一个相对的辞藻，在不同水准的医院或地区都有着不同的含义。按照AAOHNS对梅尼埃病的界定，从疾病报告方面来讲，梅尼埃氏病是一种原发性内淋巴积水引起的临床疾患；病理学上，是一种病理生理状态，仅能够在死亡后经颞骨组织病理学检查加以证实；从临床方面，即便于治疗与报告，仅能够靠反复的自发性眩晕，听力减退，耳闷和耳鸣提示内淋巴积水的存在；受累侧必须存在耳鸣或/和耳闷症状。
眩晕　是人体与地球重力相对来讲静止状态下的动感，相反，运动不适为主动或被动运动时出现的平衡失调，空间位置感异常。发作时，系自发性旋转性眩晕，持续20分钟以上，通常几小时。伴有恶心、呕吐，意识正常。发作时，也常出现水平或旋转性眼震，至少发作两次以上。
听力减退　是常见的临床表现，纯音听力测试有听力减退，而语言分辨正常，系感音神经性，有以下特点：1. 在 0.25、0.5 和 1kHz 平均听阈值高于1、2 和 3 kHz 倍频 15 dB 以上； 2. 在单耳发病，0.5、1、2 和 3 kHz 较对侧高于20 dB 以上；3. 双耳发病，受检耳在0.5、1、2和3 kHz 平均听阈值大于25 dB；4.多为波动性听力下降，但并不是诊断必须的，需要根据 0.5、1、2和3 kHz 四个倍频的平均听阈值10dB 以上或者语言识别率15 %以下；5.感音性听力损失，以骨导下降为主。没有听力下降、耳鸣或耳闷的发作性眩晕，构成所谓的反复型前庭神经元炎或前庭疾患，单次发作性眩晕，持续几天后逐渐缓解，遗留持续性的听力减退，耳鸣和耳闷，则符合前庭神经原炎。双侧感音神经性耳聋，续数周或数月，呈进行性加重。而且，对免疫抑制剂有效者，可能是原发性自身免疫或变态反应性疾病或者免疫介导的血管炎，即使典型的眩晕存在，也不应该对这类病例做出诊断。如果双侧纯音听阈大于70dB 或语言识别率在 50% 以上，也需要考虑诊断的正确性。需要记住的是内淋巴积水症也可以由梅尼埃氏病以外的疾患造成。
在临床上，经常会遇到急诊情况下的初步诊断和最后诊断的矛盾，那么，我们可以采用不同的诊断级别加以处理。梅尼埃氏病的诊断等级可以分为可疑、拟似、临床诊断和病理确认四个级别，分述如下：a.可疑梅尼埃氏病：发作性Meniere型眩晕，不伴听力减退或感音神经性耳聋，波动性或固定性。合并平衡失调，但无明确的发作特点，排除其它原因。b.拟似尼埃氏病：一次发作性眩晕，至少在一次发病时听力检查证实听力下降的存在，患策耳鸣或耳闷，排除其它原因。c.临床诊断梅尼埃氏病：自发性发作性眩晕两次以上，持续时间大于20分钟；至少，在一次发病时，听力学检测证实听力减退存在患侧耳鸣或耳闷，排除其它原因。f.病理确认梅尼埃氏病：临床确诊梅尼埃氏病，组织病理学证实。
听力分期
分期 四个倍频程均值（dB）
1 <>
2 26-40
3 41-70
4 >70
功能水平等级
1. 眩晕不影响患者的整个活动。
2.眩晕发作时，患者需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
3.眩晕发作时，我需要停下来休息一会，但很快恢复活动，继续工作，驾驶和毫无限制地进行我所选择的任何活动，不会因为眩晕改变任何计划或活动。
4. 我能够工作、驾驶、旅游、关照家庭或者进行绝大多数基本活动，但必须作出很大的努力。
5. 不能工作、驾驶、旅游、关照家庭，不能进行绝大多数常做的活动，甚至基本的活动都受到限制。
6. 残疾一年以上和/或者由于眩晕或平衡问题得到赔付。
临床上，还没有梅尼埃氏病的特异性诊断项目，仅能够结合病史和物理检查内容，进行听力学和前庭功能方面的检查加以确诊。其中，包括纯音测听、阻抗桥测听、听觉脑干诱发电位、耳蜗电图、眼震电图、耳声发射以及姿势描记等。在此,我们主要讨论一下耳蜗电图描记和脱水试验。耳蜗电图（Electrocochleography，ECochG）在耳蜗电图记录过程中，主要包括总和电位（Summating Potential，SP）、动作电位（Action Potential，AP）和微音器电位（CochlearMicrophonePotential，CM），其中尤其值得注意的是SP。因为这个电位起源在内外毛细胞，特别是外毛细胞，属于直流电位。多数情况下，耳蜗基底膜的位移可以影响SP的振幅，如基底膜朝向鼓阶下移，可使负性的总和电位振幅增大，反之，则减小。由于内淋巴积水引起基底膜的向下移动，使得外毛细胞的功能损害，就导致SP振幅的增大，而AP的大小仅受耳蜗神经纤维放电的同步化影响而内耳的流体静压变化很少对其构成影响，因此，SP/AP比值就必然扩大，据测算梅尼埃氏病患者多大于40 %。其次，耳蜗的内外毛细胞都参与SP的产生，而当听觉细胞损害时这个电位的振幅也会降低，对SP的测定在了解梅尼埃氏病的功能可逆性方面也有参考意义。由于耳蜗电图的记录是客观的听力学检查，因此，可以帮助我们了解内淋巴积水所造成的膜性蜗管的膨胀状况。在甘油或速尿等脱水试验中耳蜗电图则能够更为明确地诊断膜迷路积水症，与采用纯音听力计得出的脱水试验结果相比较更为可靠。
眼震电图（Electronystagmography，ENG）　众所周知，眼震电图是通过安放在眼周的电极记录眼球电轴偏转引起的前后电场变化产生的电位差进而间接地了解前庭－眼束的功能状况的一种电生理学技术。可以客观地记录自发的或诱发的眼球运动，为临床判断提供更为可靠的分析资料，但是，在梅尼埃氏病的鉴别诊断方面似无很大的价值。因为我们通常用裸眼观察患者的眼震都需要睁着眼进行，难免存在凝视性抑制而使得结果不很准确，而眼震电图则可以在闭眼状态下加以记录，提高了结果的准确性。同时，可以记录下诸多的眼震参数，更便于多参数的定量观察与分析。然而，通过姿势描记（Posturography）则可以获得前庭－脊髓束的资料，为梅尼埃氏病的全面评价提供了更多的临床资料。
在梅尼埃氏病的诊断中，最重要的一个环节就是需要确定内耳是否存在着积水的情况，而这其中尤其重要的手段就是应用内耳的脱水剂减轻或解除内淋巴的积聚后评价听力甚或眩晕症状的改善与否，达到确诊内淋巴积水症的目的。由于高渗葡萄糖、甘露醇或山梨醇的分子量较大，难于透过耳－血屏障进入内耳，而速尿或尿素制剂又具有一定的耳毒性，因此，临床上已经很少使用这类脱水剂。鉴于甘油具有分子量小，能够顺利地通过耳－血屏障，而且，代谢产物是糖和水，对机体没有危害性，故梅尼埃氏病的诊断中多使用甘油进行脱水试验。至于这个实验的结果判断问题就不在此赘述了，可以参考有关资料。但是，在甘油试验中需要注意以下问题：a.在仅有耳蜗症状的梅尼埃氏病患者，无法通过听力改善与否来评价结果，因为这类病人原本就没有听力减退的症状；b.如果患者病程较长，内耳已经发生了听觉感受器或/和神经的器质性损害，那么，已有的听力损失不可逆，可能也会造成甘油试验的阴性结果；c.由于前庭机能的评价很难进行统一的量化，特别是采用什么刺激类型更合乎生理性的，还有待研究。目前，甘油试验中尚无法将前庭功能的变化作为一个可靠的指标加以沿用，因此，甘油试验还很难评价前庭功能的改善情况。除了采用纯音听力计判断甘油试验的听力改善程度外，已经也采用了耳蜗电图和耳声发射等进行客观的评价。
梅尼埃氏病的饮食
生理状况下，内耳含有液体的听觉和平衡结构具有独立性，较少受到人体整个液体/血液系统的影响，它保持着自身容量和组分的稳定性，确保着感觉细胞发挥正常的功能。据认为，梅尼埃氏病时，内耳液体的积聚引起内淋巴液的压力过大而影响传声和平衡机构而引发眩晕。其次，当内耳结构损伤或变性后，内耳环境的调节就失去了这种独立性，使成内耳液体的容量和成分很容易随全身的液体/血液的变化而波动，这种波动就导致了内淋巴积水的症状-耳内压迫感、耳鸣、听力减退、眩晕和平衡失调。机体血液和其它体液内某些物质的改变就可能引起内耳液体的波动，例如食用含有高盐和糖类食品时血液中盐和糖的水平升高，进而影响到内耳的物质组分。因此，这类患者必须控制添加在食物内的盐和糖的含量。饮食调节的目的在于通过回避的方法减少全身对内耳液容量和成分稳定性的影响。由于钠可以“引”水，高钠必然造成体内水分的储留，故使用低钠食品可以减少内耳液体的形成，解除压力和减少眩晕的发作次数。因此，我们需要回顾一下关于正常状态下人体对钠的摄入量以及各种食物中钠的含量。食盐和钠并不一样，尽管含有钠的成份。氯化钠盐是由不同的组分构成，其中，40%钠和60%氯。钠广泛的存在于自然界的食物内，而人工食品内钠的含量都是以克为单位标在包装袋上的。人类食物中钠的最小需求量为6000mg/天，而每天需要补充1,000to3,000mg，相当于1/2-1茶匙。通常，在每天需要摄入2,000mg钠，符合美国日常2,400mg钠摄入量。根据食物中含钠量，将食谱分为正常饮食1100-3300mg/日，高盐饮食4000-6000mg/日和低盐饮食400-1000mg/日三种。
各种食物中钠的含量如下（以每100g食品钠的含量为单位）：
苹果 （不削皮） 1
苹果汁 （瓶装） 1
苹果酱 （加糖） 2
芦笋 （袋装） 1
鳄梨 4
熟熏肉 1021
加拿大熏肉 2500
发酵粉 11,000
香蕉 1
大麦粉 3
豆腐 1
熟豆芽 4
炖牛肉 60
牛肉罐头 1,740
罐装牛肉丝 540
牛肉干 4,300
德式牛肉 47
啤酒 7
白酒 1
葡萄酒 5
苏打水 0- 100
果汁 0
纯净水 0
饼干 630
黑草莓 1
熟海豚 104
肉汤粉块 24,000
面包 300 - 500
包心菜 10
咸奶油 826 卷心菜 20
蛋糕 100 - 300
焦塘块 200
甜瓜 12
胡箩卜 40
坚果 15
菜花炒鸡蛋 10
芹菜 126
小麦 9
面粉 700 - 1100
剥皮熟鸡 60 to 80
鸡肉馅饼 8
巧克力片 4
巧克力糖浆52
可可粉6
椰子 23
咖啡粉 72
赶红豆 8
奶油40
黄瓜 6
海枣 1
炸面圈 500
鸭 74
罐装茄子 1
鸡蛋 蛋清 152, 蛋黄 49)
无花果 2
面粉 78
什锦水果 5
果冻 0
鲜葡萄汁 1
葡萄 3
雪鱼61
牛胸肉 86
蜂蜜 5
冰激凌
软糖 17
脱脂羊肉 70
猪油 0
柠檬汁 1
酸橙汁1
牛肝 184
猪肝 111
龙虾 210
通心粉 2
人造黄油 987
牛奶 50
煮沸牛奶106
奶粉 549
糖浆 15
油饼 441
蘑菇罐头 14
芥末1,252
油桃 6
干面条 5
玉米油 0
羊角豆 2
绿橄榄 2,400
洋葱 5
桔汁 1
蚝油73
煎饼
防风草 8
蜜桃 2
花生 5
花生酱 607
梨 2
梨罐头 2
梨干40
核桃 0
胡椒 13
鲈鱼79
干泡菜l 1,428
甜馅饼 250 to 450
葡萄干 2
猪肉 65
土豆2 to 6
土豆片 1000
洋李 4
西葫芦 2
小箩卜 18
无核葡萄干 27
大黄 2
大米 5
面包卷 400 to 550
桂鱼 64
沙丁鱼 400
猪肉香肠 958
扇贝 265
河虾 150
汤料350 to 450
意大利面 2
菠菜71
南瓜 1
草莓
白糖 1
红塘30
向日葵籽30
红薯 12
木薯干 3
番茄 3
番茄汁 200
火鸡 82
小牛肉 80
醋 1
华夫饼干 475
胡桃 3
西瓜 1
麦芽827
酵母16
酸牛奶 46