临床案例：吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例

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吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统常见的自身免疫性疾病，但表现为闭锁综合征(LIS)的GBS较少见，而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变，仍有争议。我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎(BBE)1例，临床表现为不完全性LIS，报道如下。

临床资料

患者女性，60岁，因“头晕、复视、四肢麻木7d，四肢无力、吞咽困难5d”于2014年1月12日入院。患者于1月5日出现头晕、复视、四肢麻木，伴恶心、呕吐。1月6日外院查头CT正常；头MRI及MRA示左侧基底节区软化灶，双侧后交通动脉未显示；四肢肌电图示周围神经损害。1月7日出现四肢无力，不能站立、行走，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低弱、排尿困难。高血压病史5年，血压控制可。有糖皮质激素过敏史。体检：血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意识清楚，双眼内收、外展不能，垂直运动可，右眼闭合无力(露巩膜)，吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，咽反射消失，伸舌困难。双上肢(近端及远端)肌力Ⅲ级，双下肢肌力0级，四肢肌张力降低，双上肢腱反射( )，双下肢腱反射消失，双侧Pussep征、巴宾斯基征阳性。辅助检查：脑脊液压力130mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，白细胞计数3×10^6/L，蛋白974mg/L。余常规化验、感染免疫指标均正常。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)5d后，病情无好转。1月18日血浆置换后出现过敏。1月29日出现轻度呼吸困难，头MRI示脑桥下份、延髓腹侧部长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号，弥散加权成像(b=1000)可见弥散受限呈高信号(图1)。脊髓MRI未见明显异常信号(图2)。脑脊液抗神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体阳性。2月11日查四肢肌电图示双侧拇对掌肌、右侧胫骨前肌呈神经源性改变，双胫神经、腓深神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射未引出；运动诱发电位示四肢皮质至根段传导延迟，右上肢脊髓刺激周围段传导延迟；体感诱发电位示四肢深感觉传导潜伏期延长，波形分化不良，波幅减低。对症治疗24d后，构音障碍好转出院。10个月后电话随访，患者可进食，但不能行走。

讨论

该患者为老年女性，急性起病，2d即达高峰，表现为四肢迟缓性瘫痪、双眼水平运动障碍、右侧面瘫、延髓功能障碍，但意识清楚，是不完全LIS的表现，即除眼球垂直运动外，还保留其他神经功能，如微弱的四肢运动、表情肌运动，哭泣或低声呻吟、哼声等。脑脊液的蛋白-细胞分离和肌电图的神经源性损害可确诊GBS，但与既往报道不同，该患者头颅MRI显示脑干病变，且临床表现符合GBS合并BBE的诊断标准：(1)眼外肌麻痹；(2)意识障碍或锥体束征；(3)四肢肌力≤Ⅲ级。此外，脑脊液抗GQIb抗体阳性也支持BBE的诊断。与既往报道的BBE不同，该患者无明显意识障碍，但脑电图未查。

经典的LIS多由基底动脉双侧脑桥分支闭塞致脑桥基底部梗死所致，该患者病灶靠近延髓，且并未累及全部的脑干基底部，因此该患者的LIS可能由脑干病变及多脑神经、周围运动神经损伤共同导致。此外，该患者与既往病例相比预后不佳，考虑为患者对糖皮质激素、血浆置换不耐受，但对IVIG反应不佳所致，而且患者未选择血浆吸附法治疗。

研究表明，Miller-Fisher综合征、BBE、GBS具有共同的临床表现、前驱感染史和自身免疫抗体，是同一疾病谱的不同疾病过程，而GBS合并中枢神经系统病变可归类为GBS与BBE的叠加。但是，Mao和Hu认为GBS伴随中枢神经系统病变是GBS与获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病(acquired demyelination syndrome，ADS)叠加征的表现，依据ADS的种类可分为6型：(1)视神经炎；(2)横贯性脊髓炎；(3)视神经脊髓炎；(4)多发性硬化；(5)急性播散性脑脊髓炎；(6)其他临床孤立综合征。此外，GBS患者在起病时或IVIG过程中，可出现可逆性后部脑病综合征，甚至叠加BBE，发病机制不明。因此，关于GBS合并中枢神经系统病变的疾病分类及诊断标准仍需进一步研究。

[参考文献]

王仲月, 连亚军, 张海峰, 吴川杰. 吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例.中华神经科杂志.2015年10期

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