张海霞
提供并主持
威海市立医院
总结整理
申永国、黄镪、李尊波、武肖娜
2016.9.2讨论于李神经14个中文群
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患者于入院前6天外出回家后感浑身发冷、双脚发凉、麻木，自测体温正常，伴有咳嗽，无咳痰，无咽痛，无鼻塞，无腹痛、腹泻，无肢体无力，自行保暖后上述症状缓解。
5天前晚上外出回家后再次出现相同症状，保暖后症状不缓解。
3天前无明确诱因出现双手麻木，持续不缓解，晚上平躺后出现胸闷、憋气，无吞咽困难、饮水呛咳，无尿少、血尿，无胸痛、咯血，无畏寒、发热，无肢体抽搐，无肢体活动不灵，坐起后胸闷缓解，伴有全身酸痛不适。
1天前出现上楼费力，下蹲后起立困难，走路臀部左右交替摆动，呈摇摆步态，无头痛、头晕，无畏寒、寒战，无视物成双。上述症状呈进行性加重，来我院就诊，患者病前无头部外伤史，无情绪波动及过度劳累史。病后精神状态一般，食欲一般，睡眠一般，大小便正常，体力情况良好，体重无明显变化。
n追溯病史：患者长期吸烟，伴有阵发性咳嗽，病前2-3天咳嗽加重，无咳痰，无发热、流涕。
2015.11.19自述有咽部异物感，胸闷症状加重；
2015.11.21双下肢肌肉压痛减轻，但双上肢麻木上升至双前臂中段，双下肢无力较前加重，行走费力，时有胸闷、憋气，偶有饮水呛咳，上肢肌力4级，下肢近端肌力4-级，四肢肌张力降低，四肢腱反射减弱。
2015.11.24出现视物成双，右眼闭合无力，上视额纹浅，右侧鼻唇沟浅，吞咽困难，大小便无力，查体双上肢肌力4级，四肢肌力较前未进展，四肢肌张力降低，四肢腱反射消失，病理征未引出。
2015.11.25四肢无力较前加重，不能坐立，仍有视物成双、右眼闭合无力，上视额纹浅，右侧鼻唇沟浅，大小便无力，时有胸闷，四肢肌力3级，四肢肌张力降低，四肢腱反射未引出。
2015.11.28，病情好转，皱眉较前有力，饮水呛咳、吞咽困难较前减轻，大小便基本正常。2015.11.30病情好转，四肢肌力4-级，无饮水呛咳、吞咽困难，但出现左侧鼻唇沟浅，皱眉未见异常。
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群内讨论摘录
王晓东：
青年男性，可疑感染后出现双下肢感觉异常，后出现双上肢感觉障碍，有胸闷、憋气，肌无力。结合化验，定位肌肉，周围神经。定性：感染，炎症， 廉迎阳：
中年男性，急性起病，四肢麻木，双下肢无力，病前6天间断发热。
查体：四肢肌力4级，近端肌力差，腱反射减弱。辅助检查：肌酶高，定位：下运动神经元？肌肉，定性，肌炎，离子通道病，副肿瘤？
郭荷娜：
青年女性，急性发作起病，后逐渐进展，出现双上肢麻木、四肢近端无力，伴体位性胸闷气短，无括约肌功能障碍，肌酶高，肌电正常。定位：肌肉，定性：炎症？离子通道病？保暖有效，遇冷加重，高度警惕离子通道病，血钾如何？
柳 青：
青年男性，起病较急，以双下肢麻木起病，后出现双下肢无力，伴鸭步，近端为主，肌电图看不清楚，权当周围神经没事吧！肌酶略高！有长期吸烟史！定位！下运动神经元！肌肉可能性大！累及呼吸肌！定性！起病较急，首先考虑肌炎！一般的多发性肌炎，皮肌炎，免疫坏死性肌病肌酶一般都较高！累及呼吸肌肌的可能性少！需要考虑内分泌肌病或代谢性肌病！如脂质沉积病，糖原储积病，或副肿瘤性肌炎！嗯！应该是心肌受累，不是呼吸肌！心肌受累的话，更像代谢性肌病了！ 现在周围神经有问题，肌肉也可能有问题，颈部淋巴结大，不详的预感！副肿瘤的色彩越来越浓了！
陈园园：
青中年男性，急性起病，有波动性，主要表现四肢对称性麻木、无力。查体见四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。定位：周围神经、神经-肌肉接头、肌肉，定性：中毒、营养/代谢、免疫、占位、遗传、感染/炎症。
张萍：
患者青年男性，既往体检。此次急性起病，病前咳嗽咳痰可以认为有感染史。表现为四肢感觉障碍及肌力减弱，可疑的沿脊髓节断上升，生化显示肌酶升高，定位脊髓，定性炎症性。如果损伤不严重肌电图似乎可以正常
高金立：
定位：目前明确的就是肢体无力，近端重，考虑神经根病变，或者肌肉病变。
定性：病程中有咳嗽，全身不适等为特异性症状，有肢体无力，有平卧后呼吸困难，考虑心脏可能大，有肌酶高，考虑心肌或者骨骼肌受损，有肝功能异常。莱姆病要考虑。
郭祥占：
1、32Y男性农民(打工否？什么工种？)。长期大量吸烟史，酒也不少喝。2、四肢麻木起病，渐至双下肢无力。3、查体四肢近端无力为主的肌力下降。4、肌电图暂无异常。CK及CK-MB↑，AST↑ALT↑。(肌无力后肌肉损伤，感觉不特异)。定位:肌肉/神经肌肉接头。定性:1、副肿瘤，如SMN/LEMS。2、多发性肌炎？(肌电图及CK不甚支付)。3、离子通道病？血钾多少？4、免疫相关？5、还有32Y发病，近端不耐劳的无力，伴胸闷气促，也要排除MADD:戊二酸尿症Ⅱ型，还有糖原贮积病Ⅱ型等遗传代谢病成人型。
李宏增：
病史特点：青年男性，急性起病，对称性，四肢“麻木”，双下肢无力，病前有发热。
体征：四肢肌力4级，近端肌力差，部分腱反射减弱。
辅助检查：肌酶高
定位：肌源性
定性，肌炎，周麻，或GBS最后不得已副瘤
等腰穿，复查肌电图！
结合前述，肌肉，神经损害，淋巴结大，难道副瘤再现江湖！
周围神经有问题了！GBS可能。
马少玲：
定位：四肢近段力弱重，?感觉障碍，肌张力正常，肌电图正常，定位肌肉或神经肌肉接头？定性，青年男性，急性起病，有全身发冷史，定性首先考虑炎症。抗gQ1b抗体综合征？慢性格林巴利可以病情反复格林巴利病程中可短暂波动，记得书上这样写的。肌电图提示髓鞘、轴索都有问题，淋巴结大，副肿瘤？中毒、格林巴利鉴别。总舵主原来发过的病历，肌肉、神经都损害的叫什么病来？神经源性疾病？一下子记不起了格林巴利。
王新高：
就是个GBS吧！
刘红：
青年男性，急性起病，主要表现四肢对称性麻木、近端无力为主。病前有咳嗽。查体：四肢肌力差，迟缓性腱反射减弱，病理征阴性。检验肌酶升高，抗O，CRP均升高。
定位：周围神经、神经-肌肉接头、肌肉
定性：格林巴利，肌炎，肿瘤？
何燕霞：
为什么只做运动？正常的话就基本排除了周围段，感觉神经肌肉都应该要做的。这个病例的肌电图结果比较关键
王海萍：
青年男性，急性起病。全身酸痛、无力。查体：四肢肌力4级，腱反射减弱。肌电图：未见神经源性改变。肌酶高。定位：肌肉，周围神经？定性：炎症？酒精相关性神经、肌肉病变？补充：病前是否大量饮酒史？肌电图不完整，肌肉肌电图呢？
高磊：
青年男性，亚急性起病，麻木，无力，并有胸闷喘憋，肌无力近段重，定位考虑肌肉，神经肌肉接头，定性，炎症，免疫，肿瘤。心肌损伤，肺部间质变等需要查。格林巴利可能性大
明淑萍：
患者双上肢血压相差>20
周铁柱老师：周围神经病，急性格林巴利，鉴别:遗传代谢中毒肿瘤感染，脊髓小脑共济失调，肌炎。建议脑脊液检查
次旦卓嘎：
定位:周围神经？定性:炎症？格林巴？
龙勇：
患者青年男性，急性起病，四肢麻木～下肢无力，有呼吸肌肉受累症状～查体：四肢无力，近端为主，感觉正常，定位～肌肉？周围神经？定性：多发性肌炎？gbs？
陈映：
青年男性，起病急，病前有感染史，有主观感觉异常，近端肌无力为主，心率偏快，肌酶偏高。无易疲劳性，肌电图:周围神经损害，故定位可能周围神经?(定性:GBS?副Ca性?免疫?)。但一般无肌酶高!定位:肌肉依据不多!一元论的话副Ca可能性大(淋巴瘤?)
由成金：
中年男性，急性起病，主要表现四肢对称性麻木、无力。病前有咳嗽。查体见四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。检验肌酶升高，抗O，CRP均升高。 定位：周围神经、神经-肌肉接头、肌肉定性：肌炎，CIDP，风湿性疾病
于小刚：
四肢麻木·周围神经，无力·肌源性or神经源性，结合肌电图；鉴别肌病，神经肌肉接头。GB
高磊：
好像有研究，巨细胞病毒感染的AIDP有百分之二十GM2阳性，所以还是同意AIDP；脑脊液蛋白细胞分离。
周铁柱：
约有10% 的 GBS 患者在接受 IVIg 或血浆置换后，病情初始改善或稳定之后出现恶化，该现象称为治疗相关波动。再次进行 IVIg 或血浆置换后，患者通常得到改善（摘抄的）。
柳宏伟：
研究 发 现 ， 血 清 抗 GD1a 或 GD1b 抗 体 阳 性 的 患 者中其针 对 GD1a/GD1b 混 合 物 的 抗 体 活 性 远 高 于 单 个 抗 GD1a 和 GD1b 抗体 。
用 相应标 准对其 它抗 神经节 苷脂复 合 物抗体进行验证 显 示 ，39 例 患 者 （ 17% ） 至 少 存 在 一 种 复 合抗体 ， 且这 39 例患者血清中都有抗 GM1 /GD1a 抗体 ，27 例同 时存在抗 GM1/GT1b 抗体 ，16 例 同时 存在 抗 GD1a/GD1b 抗 体 ，13 例 同 时 含 有 抗 GD1b/GT1b 抗 体 。Kaida 还 发 现 抗 GD1a /GD1b 抗体或 抗 GD1b/GT1b 抗 体 阳 性 的 GBS 患 者 病 情通常比较严重 ， 并 需 进 行 机 械 通 气 。 因 此 ， 这 两 种 神 经 节 苷脂复合物 抗 体 可 用 来 标 记 重 型 GBS， 并 可 能 对 探 讨 重 型 GBS 的 发 病 机 制 提供 一 定 线 索 ， 但 抗 GD1a/GD1b 和 抗 GD1b/GT1b 抗体是如 何 导 致 呼 吸 衰 竭 的 ， 还 需 要 进 一 步 研 究 。Susumu 将 GD1a、GT1a、GT1b、GQ1b 和 GalNAc-GD1a神经节苷脂分别加入到含有抗 GD1b 抗体 的 17 位 GBS 患者 的血清中 ， 并和含有单 一 抗 GD1b 抗 体的 血 清作比 较 。
结 果 显示 ， 加入GD1a、GT1a、GT1b、GQ1b 和GalNAc-GD1a 神 经 节 苷脂后 ， 血清中 GD1b 抗体活性明显减弱 ， 表明加入的神经节 苷脂可能会和 GD1b 相互作用形成一种新的抗原决定簇 ， 这种 抗原决定 簇 决 定 了 新 的 抗 神经 节 苷 脂 复 合 物 抗 体 的 产 生 。 Kaida 和Susumu 的发现使得研究者从既往对单个神经节苷脂 抗体的研究转向对新的抗神经节苷脂复合物抗体的研究 ， 对GBS 发病机制的认识提高了一个新高度 。
李尊波：
个人意见不能称为“复发”，而应该为“治疗相关的波动(TRF)”，AIDP的定义为符合Asbury标准：“于发病4周内病情达到高峰并开始好转、随访中无复发[允许有一次治疗相关的波动(TRF)]、无持续性加重且元需维持治疗”。TRF的定义为“在发病后1个月内，治疗结束后病情有改善但再次加重或治疗结束后稳定1周以上又再次加重”。
本例发病时间2015-11-12，入院时间2015-11-18，病情达峰时间2015-11-25,即发病13天内达峰，故为GBS，病程中有1次TRF，而非复发性GBS。Kuitwaard等对复发性GBS的定义为“恢复不完全者在至少4个月后再次出现症状，恢复完全或近于完全者在至少2个月后再次出现症状”。分型从临床角度考虑为AIDP或AMSAN，但肌电图检测运动神经及感觉神经波幅有明确降低，故考虑AMSAN可能性大，仍需要补充针极肌电图失神经电位，进一步才能支持为轴索损害，需要动态观察肌电图变化来进一步明确分型。
持纯粹心,做至诚人(王阳明)
----黄镪
CEO王津存很久前曾在群三发布了一个非常有意思的病例,如下图所示.为此, (guillain barresyndrome AND recurrent)作搜索词进行文献搜索有关于复发性GBS的文献,并阅读作以下总结,以资后飨.
病例特点回顾:
1中年男性,反复发作性起病,病程4月余;
2主要表现为反复发作3次四肢对称性无力,每次间隔2月,仅首次发作有感冒诱因,无明确感觉主诉,无二便异常及颅神经受累症状,无呼吸受累.前两次丙球冲击治疗大部分好转,无明显遗留症状.
3既往有疝气及肠管修补术病史3年
4查体:颅神经未见阳性体征,四肢肌力4级,对称性腱反射减弱,病理征阴性;深浅感觉无明显异常.共济运动未见异常。
5辅助检查:三次CSF检查显示蛋白升高(1.3-1.9g/l，细胞数0-5/cm3)EMG提示多发运动感觉神经受累的神经源性损害。血清免疫学，肿瘤学无明显异常。
文献总结：
截止2015年,文献有诸多关于复发性GBS(或其亚型MFS)的报道,其中多数为单个或数个病例报道及文献复习形式的文章,但2008年荷兰及2012年瑞典学者分别发表了一项数目较大的GBS队列研究结果[1,2].现主要归纳两项队列研究结果。2008年一项荷兰队列研究纳入508例GBS，其中RGBS的发生率6%。复发GBS有如下特点：每个RGBS个体的复发症状与首发症状一致（即GBS还是GBS，MFS仍为MFS），但复发症状程度可以有差异。复发型较不复发型相对年轻（RGBS平均34岁）。亚型中RGBS以MFS及轻型脱髓鞘亚型更多见。研究结论：由于RGBS在不同的发病前诱因下可出现类似的症状，故其可能与遗传性及免疫学遗传素质相关。而且RGBS发病年龄较轻，其亚型以轻型脱髓鞘亚型及MFS多见。2012年一项瑞典RGBS队列研究纳入229例GBS病例，其中RGBS15例（发生率5%），其中RGBS发作次数2～7次不等，平均3次，发作间期间隔不等。11例随访RGBS病例中，6例完全恢复，5例中度遗留症状。亚组分类中9例脱髓鞘，1例AMN和1例MFS。RGBS每次发作的病程相对普通GBS较短，小于45天。RGBS的78%的发作有明确感染性诱因。而且血清学及CSF结果基本没有变化。研究结论：此RGBS队列未发现复发相关诱因，且RGBS可能不会随时间出现减少的趋势。
读者小结：上述文献均提示RGBS可能是一定免疫遗传素质下由感染诱因（可不同感染）诱发的反复GBS发生，每次GBS发作的症状性质一致但程度可有差异；其好发于30岁以下年轻人，以轻型脱髓鞘亚型及MFS多见，预后半数基本恢复而半数中度遗留症状。
由此可见，本例可以诊断RGBS，治疗每次一致且疗效均可（第三次恢复70%）。故查诱因及CSF抗体亚型分类是重点，治疗急性期可反复使用丙球冲击，但预防上存在难点。
References:
--黄镪
编辑：伊万
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